MJ Lirola, MS Camacho . Síndrome antifosfolípido pediátrico. Protoc. Diagn. Ter. Pediatr. 2014; 1:79-89. Instituto Hispalense de Pediatría. Hospital Infantil Virgen del Rocío. Sevilla.
Introducción
El síndrome antifosfolípido (SAF) es un trastorno trombofílico adquirido, enfermedad autoinmunitaria multisistémica, en la cual se producen de forma persistente autoanticuerpos contra una variedad de fosfolípidos y proteínas transportadoras de los fosfolípidos.
La descripción más temprana de la asociación entre anticoagulantes circulantes y trombosis vascular en los niños fue la realizada por Olive y colaboradores (1979) y por St. Clair (1981). En años recientes los hallazgos de SAF en los niños se han ido describiendo de forma creciente. El espectro de las manifestaciones clínicas es amplio, desde pacientes asintomáticos, hasta una enfermedad inminente con riesgo de vida como el SAF-grave (CAPS).
Cualquier órgano o sistema puede verse afectado como consecuencia de la trombosis a nivel de los grandes vasos o la microcirculación. Los anticuerpos antifosfolípidos (AFL) poseen diferentes propiedades patogénicas, tales como su efecto sobres las vías de coagulación, endotelio y plaquetas, así como su efecto a nivel del tejido neuronal y las vías del complemento. El SAF primario generalmente se define por la presencia de APL en pacientes con trombosis idiopáticas y sin evidencia de otras enfermedades autoinmunitarias o de otros factores “precipitantes”, tales como infecciones, neoplasias, hemodiálisis o APL inducidos por fármacos.
El término SAF secundario hace referencia al que acontece en pacientes con otras enfermedades autoinmunitarias (principalmente lupus eritematoso sistémico y artritis reumatoide) . En la última puesta al día sobre los criterios de clasificación del SAF, se sustituyen los términos primario y secundario por la “existencia o no” de otros factores de riesgo de trombosis arterial o venosa.
Epidemiología
El SAF pediátrico (SAF-p) es muy raro. Un 3% de los pacientes desarrollarán la enfermedad antes de de los 15 años. El SAF-p se presenta de forma ligeramente más frecuente en mujeres que en hombres 1.1;2, mientras que en el adulto la ratio mujer:hombre se encuentra en torno a 5:1. El SAF primario y el asociado a otras enfermedades autoinmunitarias ocurren en los niños con una frecuencia similar, siendo el lupus eritematoso sistémico (LES)/lupus-like, la enfermedad autoinmunitaria que con mayor frecuencia se asocia a SAF-p. El 21% de los niños con un SAF primario progresan a un LES o síndrome lupus-like. En pacientes con artritis idiopática juvenil (AIJ) la prevalencia de APL varía del 7 al 53%; sin embargo, es muy rara la trombosis como complicación. Se ha descrito la presencia de APL en otras patologías como síndrome urémico hemolítico, nefropatía no lúpica, enfermedad de Perthes, púrpura de Schölein-Henoch y dermatitis atópica.
Patogenia
La presencia de los APL es el hallazgo serológico central del SAF. Los test APL detectan un grupo heterogéneo de anticuerpos que poseen diferentes propiedades patogénicas. Aquellos que se asocian con mayor fuerza a las manifestaciones clínicas reaccionan predominantemente contra proteínas séricas transportadoras de fosfolípidos, más que contra los antifosfolípidos per se.
De estas proteínas las más comunes son la beta 2-glicoproteína I (β2- GPI) y la protrombina, aunque han sido implicadas otras proteínas transportadoras de fosfolípidos, como la proteína C, la proteína S y la anexina V. Los subgrupos de APL detectados más frecuentemente son el anticoagulante lúpico (AL), los anticuerpos anticardiolipina (aCL) y el anticuerpo anti β2-GPI (aβ2-GPI).
En general, el AL es más específico para el SAF, mientras que el aCL es más sensible. La especificidad de los aCL para el SAF aumenta con el título y es mayor para los isotipos IgG que para los IgM e IgA. No existe una asociación específica entre las manifestaciones clínicas y un subgrupo de APL en particular.
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Dr. Anibal E. Bagnarelli- Ciudad de Buenos Aires, Argentina
