William F. Young Jr, David A. Calhoun, Jacques W.M. Lenders, Michael Stowasser, Stephen C. Textor. Detección de hipertensión endocrina: Declaración de la Endocrine Society Scientific. Endocrine Reviews , 2017; 38: 103-122. Division of Endocrinology, Diabetes, Metabolism, Nutrition, and Internal Medicine, Division of Nephrology Hypertension, Mayo Clinic, Rochester, Minnesota, USA y otros.
Resumen
La hipertensión puede ser la presentación clínica inicial de al menos 15 trastornos endocrinos. Un diagnóstico preciso de la hipertensión endocrina proporciona a los médicos la oportunidad de hacer una cura quirúrgica o conseguir una respuesta clínica óptima con el tratamiento farmacológico específico. Es un reto para el clínico saber cuándo y cómo realizar las pruebas de detección en los casos de todos los trastornos endocrinos en el que la hipertensión puede ser el síntoma de presentación. Aquí, se revisa las diferentes formas de hipertensión endocrina, con un enfoque en la prevalencia, presentación clínica, orientación sobre cuándo realizar las pruebas de detección, y pruebas disponibles en la actualidad para detección de los mismos.
I. Introducción
La hipertensión afecta al 28,6% de los adultos en Estados Unidos. En la mayor parte, la hipertensión es primaria (esencial o idiopática), pero hay un subgrupo de aproximadamente el 15% que tienen hipertensión secundaria. Más del 50% de los niños que se presentan con hipertensión tiene una causa secundaria. En los adultos jóvenes (menos de 40 años de edad), la prevalencia de hipertensión secundaria es de aproximadamente del 30%. Las causas secundarias de hipertensión incluyen causas renales (por ejemplo, enfermedad del parénquima renal) y causas endocrinas.
La hipertensión puede ser la presentación clínica inicial de al menos 15 trastornos endocrinos. Un diagnóstico preciso de la hipertensión endocrino proporciona a los médicos la oportunidad de hacer una cura quirúrgica o conseguir una respuesta clínica óptima con el tratamiento farmacológico específico. El aldosteronismo primario (PA) es un trastorno que los médicos deben considerar en la mayoría de los pacientes con hipertensión. En este documento, se revisan las diferentes formas de hipertensión endocrina enfocado en la prevalencia, presentación clínica, y orientación sobre las pruebas de detección de casos disponibles y cuándo deben realizarse
II. Feocromocitoma y paraganglioma
A. Introducción y prevalencia
Los feocromocitomas y paragangliomas (PPGLs) son tumores raros de células de cromafina neuroendocrina que normalmente producen catecolaminas y se originan en la médula suprarrenal (80% a 85%) o en los ganglios paravertebral de la cadena simpática (15% a 20%), respectivamente. Los paragangliomas situadas en el cuello y la base del cráneo son generalmente hormonalmente inactivos pero sin embargo, algunos producen dopamina.
La prevalencia de los PPGLs en la población general es extremadamente baja (1.5 a 1.6/10.000 personas) y es mayor en pacientes que presentan hipertensión (20 a 60/10.000 pacientes). Sin embargo, todavía es una neoplasia poco frecuente que un médico generalista rara vez encontrará en la práctica clínica. En algunos grupos de pacientes, la prevalencia es mucho mayor; por ejemplo, 500 PPGLs/10.000 en pacientes que tienen un cierta masa suprarrenal. La prevalencia de la PPGLs en estudios de autopsia es de 5/10.000 personas.
Hay dos PPGL como fenotipos bioquímicos: tumores adrenérgicos y noradrenérgicos. Los tumores adrenérgicos se encuentran en la médula suprarrenal y por lo general producen epinefrina, metanefrina (metabolito principal de epinefrina), y otras variables de norepinefrina. Los tumores noradrenérgicas se encuentran ya sea en la médula suprarrenal o son extra-adrenales y producen norepinefrina (en forma predominante o exclusiva) y normetanefrina (principal metabolito de la norepinefrina). La falta de secreción de epinefrina en estos últimos tumores es debido a la ausencia de la enzima feniletanolamina-N-metiltransferasa en los tumores extra-adrenales que es esencial para la conversión de norepinefrina en epinefrina
El fenotipo bioquímico es importante por varias razones. En primer lugar, se puede pueden predecir el tipo de mutación germinal: por ejemplo, tumores noradrenérgicos que tienen más probabilidades de ser asociado con señales de mutacion en la vía hipóxida (clúster 1: von Hippel Lindau y mutaciones de la succinato deshidrogenasa), y los tumores adrenérgicos que son más propensos a estar asociados a señales de mutacion de la vía de las quinasas (cluster 2: neoplasia endocrina múltiple tipo 2 y neurofibromatosis de tipo 1). En segundo lugar, los pacientes con tumores adrenérgicos pueden tener más síntomas paroxísticos que aquellos con tumores noradrenérgicos………………
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Dr. Anibal E. Bagnarelli, Bioquímico-UBA. Ciudad de Buenos Aires, Argentina
