Anum Fayyaz, Ann Igoe, Biji T Kurien, Debashish Danda, Judith A Jame. Haraldine A Stafford, R Hal Scofield. Manifestaciones hematológicas del lupus. Lupus Sci Med. 2015; 2(1). Arthritis & Clinical Immunology Program, Oklahoma Medical Research Foundation, Department of Medicine, University of Oklahoma, Health Sciences Center, Medical Service, Department of Veterans Affairs Medical Center, Oklahoma City, Oklahoma, USA.
Resumen
Nuestro objetivo fue recopilar información sobre las manifestaciones hematológicas de lupus eritematoso sistémico (LES). A saber: leucopenia, linfopenia, trombocitopenia, anemia hemolítica autoinmune (AHAI), púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) y mielofibrosis. Durante nuestra búsqueda en MEDLINE, no pusimos restricción en la fecha de publicación. Por lo tanto, hemos revisado los estudios recientes y la mayoría de los anteriores con el titulo de SLE en combinación con cada manifestación. La neutropenia puede conducir a la morbilidad y la mortalidad por aumento de la susceptibilidad a la infección. La neutropenia severa puede ser tratada con éxito con el factor estimulante de colonias de granulocitos. Si bien está relacionado con la actividad de la enfermedad, no existe una terapia específica para la linfopenia. La linfopenia severa puede requerir el uso de la terapia profiláctica para prevenir infecciones oportunistas. La púrpura trombocitopénica idiopática en forma aislada quizá sea la primera manifestación de LES por meses o incluso años. Algunas manifestaciones de lupus se producen con mayor frecuencia asociadas con bajo recuento de plaquetas, por ejemplo en la manifestaciones neuropsiquiátricas, anemia hemolítica, síndrome antifosfolípido y la enfermedad renal. La trombocitopenia puede ser considerado como un importante indicador de pronóstico de supervivencia en pacientes con LES. Las modalidades de tratamiento médico, quirúrgico y biológicos son revisados esta presentaciòn. La terapia de primera línea siguen siendo los glucocorticoides. A través de nuestra revisión, incluimos glucocorticoides que producen una respuesta inicial en la mayoría de los pacientes, pero es poco probable que se mantenga como tratamiento a través del tiempo. Los glucocorticoides se utilizan como terapia de primera línea en pacientes con LES que tienen AHAI, pero no hay pruebas concluyentes como terapia de segunda línea. El rituximab es prometedor en casos refractarios y no responde en los casos de AHAI. La PTT no está reconocido como un criterio para la clasificación de la LES, pero hay un solapamiento considerable entre las características que presentan de PTT y LES, Algunos pacientes con LES tienen PTT concurrente. La mielofibrosis es una manifestación poco frecuente pero bien documentado en la LES. .
Introducción
El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune sistémica prototípica con compromiso multisistémico variable y características clínicas heterogéneas, que van de leve a potencialmente mortal. No existe una prueba estándar de oro para el diagnóstico de LES, por lo tanto, la determinación de la presencia de esta enfermedad, además de ser un diagnóstico de exclusión, descansa en última instancia en el juicio del médico.
El primer criterio de clasificación para el LES fue desarrollado en 1971 por la American Rheumatism Association, predecesor de la American College of Rheumatology (ACR). Las pruebas inmunológicas fueron incorporados y los criterios que fueron revisados sobre clasificación de LES fueron publicados en 1982. En 1997, esta clasificación se sometió a otra revisión y fue incluido el avance del conocimiento sobre la asociación de anticuerpos antifosfolípido.
Aunque los criterios son ampliamente aceptados y utilizados, se presentan sólo unas pocas manifestaciones posibles de LES. El Systemic Lupus International Collaborating Clinics (SLICC) Classification Criteria comprenden 11 criterios clínicos y 6 inmunológicos. En contraste con los criterios del ACR, los criterios del SLICC requieren por lo menos un criterio clínico y uno inmunológico para la clasificación de LES. La anemia hemolítica autoinmune (AHAI), la leucopenia y la trombocitopenia son considerados en los criterios del ACR y SLICC.
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(*) Este blog de bioquímica-clínica no persigue fin de lucro alguno. Está destinado a profesionales bioquímicos y médicos; la información que contiene es de actualización y queda a criterio y responsabilidad de los mencionados profesionales, el uso que le den al mismo.
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