César Antonio Egües Dubuc, , Miren Uriarte Ecenarro, Carlos Meneses Villalba, Vicente Aldasoro Cáceres, Iñaki Hernando Rubio, Joaquín Belzunegui Otano. Caso clínico: Síndrome hemofagocítico como manifestación clínica inicial del lupus eritematoso sistémico. Reumatol Clin, 2014;10(5):321-4. Servicio de Reumatología, Hospital Universitario Donostia, San Sebastián, España
Resumen: El síndrome hemofagocítico (SH) se produce en enfermedades autoinmunes y pertenece al grupo de enfermedades linfohistiocitosis hemofagocítica. El presente trabajo describe las características de 2 pacientes con lupus eritematoso sistemico (LES) que comenzaron con SH.
Observaciones clínicas: Ambos pacientes presentaron fiebre prolongada no asociada a proceso infeccioso y que no respondía a antibióticos.
Discusión: El diagnóstico de SH secundario a LES es complicado, ya que presentan características comunes; sin embargo, el SH presenta hiperferritinemia, hipofibrinogenemia, hipertrigliceridemia y descenso de la velocidad de sedimentación globular a diferencia del LES. El tratamiento no está bien establecido, pero los corticoides y/o inmunoglobulinas son efectivos en el tratamiento inicial, y en casos refractarios la ciclosporina o la ciclofosfamida se pueden asociar.
Conclusiones: El SH puede ser la manifestación inicial del LES y debe sospecharse en pacientes con organomegalias, citopenias, trastornos en la coagulación, alteraciones hepáticas y fiebre prolongada que no responde a antibióticos. La anakinra puede ser una opción de tratamiento en el SH secundario al LES adulto.
Criterios para el
diagnostico de LHH: debe cumplir por lo menos 5 criterios.
- Fiebre (temperatura superior a 38,5°C) durante 7 días o más
- Esplenomegalia
- Citopenia: en 2 o más líneas celulares
- Hemoglobina: menor de 9g/dl
- Plaquetas: menor de 100.000/uL
- Neutrófilos: menor de 1.000/uL
- Hipertrigliceridemia (menor de 160 mg/dl)
- Hipofibrinogenemia (menor de 150 mg/dl)
- Ferritina: igual o mayor de 500 ug/l
- Hepatitis
- CD 25 soluble (receptor de sIL-2): mayor de 2.400UI/ml
- Disminución o ausencia de actividad de células NK.
- Células hemofagocíticas en médula ósea, bazo o en ganglios linfáticos
El síndrome hemofagocítico (SH) se produce en enfermedades autoinmunes y pertenece al amplio grupo de enfermedades linfohistiocitocis hemofagocítica (LHH). La forma familiar es de herencia autosómica recesiva, por lo que la historia familiar a menudo es negativa. La incidencia estimada es de 1 en 50.000 nacidos vivos. La forma secundaria es el resultado de una reacción inmunológica intensa e incontrolable causada por una infección, exposición a fármacos u otras causas.
La LHH se caracteriza por la proliferación y activación de células T y macrófagos, que producen una respuesta inflamatoria excesiva e hipersecreción de citocinas, como el interferón-gamma, el factor de necrosis tumoral alfa, interleucinas 1 (IL-1), IL-6, IL-10, IL-12, IL-18 y factor estimulante de colonias de macrófagos. La etiología es desconocida, aunque algunos fármacos y virus se han postulado como posibles desencadenantes, como el Epstein-Barr. Además esta enfermedad puede ocurrir espontáneamente o como una complicación de la enfermedad de base, o puede ser provocada por una infección o un cambio en el tratamiento.
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(*) Este blog de bioquímica-clínica no persigue fin de lucro alguno. Está destinado a profesionales bioquímicos y médicos; la información que contiene es de actualización y queda a criterio y responsabilidad de los mencionados profesionales, el uso que le den al mismo.
Dr. Anibal E. Bagnarelli- Ciudad de Buenos Aires, Argentina
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