403- ECFS-Fibrosis quistica

Review: European Cystic Fibrosis Society Standards of Care: Guías de buenas practicas (ECFS)- Alan R. Smyth (*) Scott C. Bell, Snezana Bojcin , Mandy Bryon, Alistair Duff , Patrick Flume, Nataliya Kashirskaya, Anne Munck, Felix Ratjen, Sarah Jane Schwarzenberg, Isabelle Sermet-Gaudelus, Kevin W. Southern, Giovanni Taccetti, Gerald Ullrich, Sue Wolfe.Journal of Cystic Fibrosis  (2014); 13 (1): S23–S42. (*) Division of Child Health, Obstetrics; Gynaecology, School of Medicine, University of Nottingham, UK y otros-Published by Elsevier B.V.

Resumen

La atención especializada de la Fibrosis Quistica (FQ) ha logrado una notable mejoría en la supervivencia de los pacientes en las últimas cuatro décadas, muy por encima de lo observado en general en otras patologías durante el mismo período. Con la implementación del cribado neonatal en muchos países europeos, los centros de salud están cada vez más en el cuidado y diagnostico de pacientes con enfermedad pulmonar, quienes tienen la posibilidad de disfrutar de una excelente calidad y una mayor esperanza de vida. Para permitir una atención de alta calidad a través de Europa, se difundió  un documento de referencia que fue publicada en 2005, con las normas de atención. Nuestro documento actual se basa en ese trabajo y en el establecimiento de normas para las mejores prácticas en aspectos clave de la atención de la FQ. El objetivo de nuestro documento es dar una visión general de los estándares esperados para la detección, el diagnóstico, el tratamiento preventivo sobre enfermedad pulmonar, nutrición, complicaciones del trasplante y apoyo psicológico.  Detalles completos de la atención clínica de la FQ y las referencias a la mayoría de ellas están en la European Consensus Statements Guidelines que se verán posteriormente. Esperamos que este documento de mejores prácticas sea de utilidad para los equipos clínicos (y bioquímicos) en países en los que están implementando la atención de la FQ y en aquellos que tienen centros de FQ establecidos.

Desarrollo

1. Examen neonatal y  acceso a la atención especializada precoz

Existe una clara evidencia que el cribado neonatal para el reconocimiento FQ en forma precoz proporciona la base para la atención del paciente y evita que el retraso en el diagnóstico pueda afectarlo a él y a su familias. Los protocolos deben estar diseñados para detectar el gen-CFTR de cada población y minimizar los posibles impactos negativos. Para ello se debe consultar las directivas ECFS sobre el cribado del recién nacido y de lactantes prematuros con fibrosis quística diagnosticado de padres a hijos. Se debe consultar las Directivas  Neonatal ECFS sobre el cribado del recién nacido y lactantes (NBS) con fibrosis quística diagnosticada mediante el cribado.

1.1. ¿Qué características de la población validan el cribado recién nacidos para la fibrosis quística?

Las autoridades sanitarias deben equilibrar la relación beneficio/riesgo de los recién nacidos en el cribado para la FQ en su población. Si la incidencia de la FQ es menos de 1/7000 nacimientos, una cuidadosa evaluación es necesaria en cuanto a si el NBS es válido. El protocolo debe  demostrar que ello causa el mínimo impacto negativo posible sobre la población……..

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(*) Este blog de bioquímica-clínica no persigue fin de lucro alguno. Está destinado a profesionales bioquímicos y médicos; la información que contiene es de actualización y queda a criterio y responsabilidad de los mencionados profesionales, el uso que le den al mismo. Las páginas de este blog se renuevan cada 5 dìas en forma automática. Cordiales saludos.
Dr. Anibal E. Bagnarelli, Bioquímico. Ciudad de Buenos Aires, Argentina