S. Barsotti, C. Stagnaro, A. Della Rossa. Review. Systemic sclerosis: a critical digest of the recent literature. Clin Exp Rheumatol 2015; 33 (Suppl. 91): S3-S14. Rheumatology Unit, Department of Clinical and Experimental Medicine, University of Pisa, Italy
Resumen
La esclerosis sistémica es una enfermedad crónica compleja caracterizada por la participación sistémica de la piel y órganos internos. Se revisaron todos los artículos publicados durante los últimos 12 meses sobre esclerosis sistémica y en este artículo, se proporciona un análisis crítico de los estudios más relevantes en cuanto a su patogénesis, clasificación y control de la enfermedad.
Introducción
La esclerosis sistémica (SSc) es un trastorno incapacitante crónico que se caracteriza por tres aspectos fundamentales: acción proliferativo, activación del sistema inmune y aumento de la matriz extracelular en la piel y órganos internos. En los últimos años, muchos de los avances se han hecho sobre el conocimiento de la enfermedad, con una creciente conciencia de las necesidades no satisfechas de este trastorno, que han conducido progresivamente hacia adelante en el control de la enfermedad y la realización de una adecuada calidad de vida.
En esta presentación, proporcionaremos el resumen anual de los últimos avances en su patogénesis, diagnóstico, clasificación y el tratamiento de la esclerosis sistémica. Se ha realizado una búsqueda sistemática en Medline utilizando el término "esclerosis sistémica" (términos MeSH y búsqueda semántica), centrándose en las contribuciones más relevantes de la literatura médica publicada entre Enero 2014 y Julio 2015.
Señales recientes en la clasificación de la SSc
Como se informó previamente, se han publicado los criterios de clasificación de la American College of Rheumatology/Europeas League 2013 (ACR 2013) Estos criterios son capaces de clasificar consistentemente pacientes de mayor edad que los criterios de 1980. Esta mayor aproximación fue particularmente evidente en un limitado subconjunto para los sujetos sin afectación de la piel, incluyendo los comprendidos en la enfermedad temprana
Sin embargo, la eliminación de la característica de los dedos hinchados, reduce consistentemente la exactitud de los nuevos criterios. Para superar el problema de clasificar correctamente los sujetos con enfermedad subclínica, se han propuesto criterios adicionales al inicio de la enfermedad de la SSc. Además de los factores predictivos bien caracterizados, los dedos hinchados se han sugerido como una importante signo para la sospecha de que subyace muy temprano en la piel en pacientes con fenómeno de Raynaud.
Los datos recientes sugieren que, entre los sujetos que no cumplan los criterios de la ACR 2013, varios subconjuntos pueden ser identificados con diferente riesgo de evolución de la SSc, con una mayor progresión hacia la enfermedad en pacientes, que tienen autoanticuerpos positivos, sobre todo en aquellos con afectación preclínica de órganos internos al inicio del estudio, independientemente de patrón capilaroscopio, que en aquellos pacientes con autoanticuerpos negativo......................
Sin embargo, la eliminación de la característica de los dedos hinchados, reduce consistentemente la exactitud de los nuevos criterios. Para superar el problema de clasificar correctamente los sujetos con enfermedad subclínica, se han propuesto criterios adicionales al inicio de la enfermedad de la SSc. Además de los factores predictivos bien caracterizados, los dedos hinchados se han sugerido como una importante signo para la sospecha de que subyace muy temprano en la piel en pacientes con fenómeno de Raynaud.
Los datos recientes sugieren que, entre los sujetos que no cumplan los criterios de la ACR 2013, varios subconjuntos pueden ser identificados con diferente riesgo de evolución de la SSc, con una mayor progresión hacia la enfermedad en pacientes, que tienen autoanticuerpos positivos, sobre todo en aquellos con afectación preclínica de órganos internos al inicio del estudio, independientemente de patrón capilaroscopio, que en aquellos pacientes con autoanticuerpos negativo......................
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(*) Este blog de bioquímica-clínica no persigue fin de lucro alguno. Está destinado a profesionales bioquímicos y médicos; la información que contiene es de actualización y queda a criterio y responsabilidad de los mencionados profesionales, el uso que le den al mismo.
Dr. Anibal E. Bagnarelli- Ciudad de Buenos Aires, Argentina
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