David Palmer, Dale Seviar.Cómo abordar la hemólisis: anemia hemolítica para el médico general. Clin Med (Lond) 2022; 22(3): 210–213. King's College Hospital, London, UK
Resumen
La anemia hemolítica puede parecer un tema complicado. La constelación de reticulocitosis, aumento de los niveles de lactato deshidrogenasa, aumento de los niveles de bilirrubina no conjugada y disminución de los niveles de haptoglobina debe llevar a los médicos generales a considerar la hemólisis como diagnóstico diferencial. Al abordar más la anemia hemolítica, subdividir a los pacientes en aquellos que son 'positivos a la prueba de antiglobulina directa (DAT)' (inmunes) o 'DAT negativos' (no inmunes) es una forma simple y clínicamente relevante de comenzar a formular una causa para el la anemia hemolítica. Las causas inmunitarias de anemia hemolítica incluyen anemia hemolítica autoinmune, fármacos y reacciones transfusionales hemolíticas tardías. Las causas no inmunitarias incluyen las hemoglobinopatías (como la enfermedad de células falciformes) y las anemias hemolíticas microangiopáticas (como la coagulación intravascular diseminada). La atención de apoyo temprana en la anemia hemolítica es importante y puede incluir transfusiones de sangre, así como intervenciones para disminuir la tasa de hemólisis, como los esteroides en la anemia hemolítica autoinmune. Las complicaciones de la hemólisis incluyen cálculos biliares de pigmento, insuficiencia cardíaca de alto gasto y tromboembolismo. La anemia hemolítica debe ser remitida al hematólogo para una mayor investigación, sin embargo, el reconocimiento y manejo temprano por parte del médico general es imperativo para mejorar el resultado del paciente.
Puntos clave
- En la anemia hemolítica, los glóbulos rojos se destruyen en la circulación (intravascular) o dentro del bazo (extravascular).
- Subdividir a los pacientes en aquellos que son 'positivos en la prueba de antiglobulina directa (DAT)' (inmunes) o 'DAT negativos' (no inmunes) es una forma simple y clínicamente relevante de entender las anemias hemolíticas.
- La constelación de reticulocitosis, niveles elevados de lactato deshidrogenasa, niveles elevados de bilirrubina no conjugada y niveles reducidos de haptoglobina confirman la hemólisis.
- La atención de apoyo temprana en las anemias hemolíticas es importante y puede incluir transfusiones de glóbulos rojos y reemplazo de folato.
- Las complicaciones de la hemólisis incluyen cálculos biliares de pigmento, insuficiencia cardíaca de alto gasto y tromboembolismo.
Introducción
La anemia hemolítica es un proceso que se produce debido a la destrucción prematura de los glóbulos rojos. Puede deberse a anticuerpos dirigidos contra antígenos de glóbulos rojos u ocurrir por la descomposición no inmune de las membranas de los glóbulos rojos. Si los anticuerpos son producidos por el huésped, el trastorno se denomina anemia hemolítica autoinmune (AIHA). La incidencia de AIHA es de alrededor de 1/100.000 personas por año. Puede considerarse secundaria (debido a una causa subyacente) o primaria (que ocurre como un fenómeno propio). En la anemia hemolítica, los glóbulos rojos se destruyen en la circulación o dentro del bazo. Esto ha llevado a la terminología de hemólisis 'intravascular' y 'extravascular', respectivamente. Aunque en muchos casos de anemia hemolítica, existe una superposición entre los dos.
Presentación clínica
Los pacientes con anemia hemolítica pueden presentar desde un estado crónico de anemia (como en pacientes con enfermedad de células falciformes) hasta aquellos que presentan síntomas profundos de anemia aguda. Los pacientes pueden presentar cansancio, dificultad para respirar y mareos. También es importante preguntar a los pacientes sobre su historial de transfusiones, ictericia, orina oscura, si alguno de sus síntomas se ha visto exacerbado por el resfriado y si recientemente se han iniciado nuevos medicamentos. Si se sospecha anemia hemolítica, los pacientes deben someterse a un examen multisistémico completo, prestando especial atención a la presencia de linfadenopatía o esplenomegalia.
Clasificación
Hay varias formas diferentes de subclasificar la anemia hemolítica en función de la etiología, la fisiopatología o los resultados de la prueba de antiglobulina directa (DAT). Subdividir a los pacientes en aquellos que son 'DAT positivos' o 'DAT negativos' es una forma sencilla de recordar, lo que ayuda a diferenciar las causas inmunitarias de las causas no inmunitarias.
El DAT tiene como objetivo identificar glóbulos rojos recubiertos con anticuerpos o complemento y debe realizarse en todos los pacientes que presenten una nueva sospecha de anemia hemolítica. El principio de la DAT es el uso de anticuerpos antihumanos para detectar inmunoglobulinas o complemento unido in vivo a las membranas de los glóbulos rojos, lo que conduce a la aglutinación y un resultado positivo. Posteriormente, la anemia hemolítica DAT positiva implica un componente inmunológico, que puede deberse a un AIHA, anticuerpos dependientes de fármacos o una anemia hemolítica aloinmune en el contexto de una reacción transfusional. En este contexto, los anticuerpos pueden ser inmunoglobulina IgG, IgM o, en cambio, el proceso inmunitario puede deberse al complemento (C3). También puede haber una mezcla de ambos.
En la hemólisis DAT negativa, no hay componente inmunitario y, en cambio, la destrucción de la membrana de los glóbulos rojos puede deberse a causas tales como inestabilidad de la membrana (como se observa en las hemoglobinopatías), destrucción directa de las membranas de los glóbulos rojos debido a toxinas (p.ej. Clostridium perfringens ) y debido a a la anemia hemolítica microangiopática (MAHA; como en el síndrome urémico hemolítico y la púrpura trombocitopénica trombótica.........
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Cordiales saludos.
Dr. Anibal E. Bagnarelli,
Bioquímico-Farmacéutico-UBA.
Ciudad de Buenos Aires. R. Argentina
