Adriaan D. de Jongh Eduard J. van Beers Karen MK de Vooght Roger EG Schutgens. Detección de hemosiderosis en pacientes que reciben múltiples transfusiones de glóbulos rojos. Eur J Haematol. 2017 May; 98(5):478-484. Van Creveldkliniek, University Medical Centre Utrecht and Department of Clinical Chemistry and Haematology, University Medical Centre Utrecht, The Netherlands.
Resumen
Antecedentes: El dramático impacto de la hemosiderosis en la supervivencia en pacientes crónicamente transfundidos con anemia hereditaria es bien conocido. Se evaluó si los pacientes que reciben múltiples transfusiones de glóbulos rojos (RBC) se someten a una detección adecuada de hemosiderosis .
Métodos: Evaluamos retrospectivamente la detección y prevalencia de hemosiderosis en pacientes adultos que recibieron más de veinte unidades de RBC en el Centro Médico Universitario de Utrecht desde 2010 hasta 2015. La siderosis se definió como ferritina mayor de 1000 μg/L. La detección adecuada para pacientes con transfusión crónica se definió como cualquier ferritina determinada hasta 3 meses antes o en cualquier momento después de la última transfusión, mientras que para los pacientes que recibieron todas las transfusiones dentro de los 3 meses (transfusión masiva), la ferritina tuvo que determinarse después de al menos veinte transfusiones.
Resultados: De los 471 pacientes, solo el 38,6% se evaluó adecuadamente y la prevalencia de hemosiderosis fue del 46,7%. La prevalencia de hemosiderosis fue del 47% en el grupo de transfusión crónica y del 12% en el grupo de numerosas transfusión. En pacientes transfundidos debido a neoplasias hematológicas o cirugía cardiotorácica, respectivamente, el 74% y el 31% se examinaron adecuadamente y la prevalencia de hemosiderosis fue del 53% y el 13%, respectivamente.
Conclusión: La detección de la hemosiderosis en nuestra práctica de rutina es subóptima. La hemosiderosis no es una complicación exclusiva de las transfusiones múltiples en la sala de hematología. Recomendamos la detección de hemosiderosis en todos los pacientes que reciben transfusiones múltiples.
Introducción
La hemosiderosis es un tipo de sobrecarga de hierro secundaria que resulta de múltiples transfusiones de glóbulos rojos y la principal causa de muerte en pacientes dependientes de transfusiones con talasemia. Antes de la introducción de la terapia de hierro quelante, la mayoría de los pacientes con beta talasemia dependiente de transfusión murieron entre los 12 y 24 años de edad debido a complicaciones cardíacas de la hemosiderosis.
Como el agotamiento del hierro ha sido un desafío evolutivo mucho mayor que la sobrecarga de hierro, los humanos no han desarrollado una ruta fisiológica para la excreción de hierro. En circunstancias normales, la cantidad total de hierro en el cuerpo es de aproximadamente 4‐5 g, de los cuales el 80% se almacena en los glóbulos rojos. Una unidad de glóbulos rojos contiene aproximadamente 200 mg de hierro. Por lo tanto, la transfusión repetida de glóbulos rojos agrega hierro al cuerpo de manera rápida e irreversible. Después de la transfusión de diez a veinte unidades de glóbulos rojos, pueden aparecer síntomas de hemosiderosis.
El hierro transfusional se almacenará en el sistema reticulo-endotelial. Cuando se excede la capacidad de almacenamiento de este sistema, el hierro plasmático aumenta y saturará gradualmente la capacidad de unión al hierro del quelante natural de hierro, la transferrina. Cuando la saturación de transferrina sérica supera el 85%, aparece el hierro no unido a transferrina. Este hierro no unido a transferrina ingresa a la célula a través de los canales de calcio de tipo L y genera especies reactivas de oxígeno en órganos como el corazón, el hígado, la glándula pituitaria y el páncreas. Finalmente, la acumulación intracelular de especies reactivas de oxígeno conducirá al daño celular y finalmente a la muerte celular. …….
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Dr. Anibal E. Bagnarelli, Bioquímico-Farmacéutico-UBA. Ciudad de Buenos Aires, Argentina
