Merih T. Tesfazghi, Christopher W. Farnsworth, Stephen M. Roper, Ann M. Gronowski, Dennis J. Dietzen. Confusión de hemólisis en un paciente con leucemia aguda. Clin Chem 2018: 64:12: 1690-95. Department of Pathology and Immunology, Washington University School of Medicine, St. Louis, MO-USA.
Descripción del caso
Un niño de 12 años con leucemia mieloide aguda refractaria (LMA) fue trasladado a nuestro hospital para un tratamiento compasivo con gemtuzumab-ozogamicina (GO; Mylotarg TM ). Antes de la transferencia, el paciente había recibido 2 ciclos de quimioterapia de rescate, después de lo cual la biopsia de médula ósea resultó negativa para la enfermedad. Un plan para el trasplante de células madre hematopoyéticas durante su tercer ciclo se detuvo debido a la recurrencia de la enfermedad.
Al ingreso, el paciente tenía infiltrados leucémicos en los pulmones, la piel, el esófago distal y la mucosa gástrica. Estaba profundamente inmunocomprometido, neutropénico, anémico y trombocitopénico. A pesar de la fiebre persistente, los hemocultivos diarios realizados en un hospital externo y al ingreso en nuestro hospital fueron negativos. El paciente fue tratado con un panel completo de antibióticos sin un cambio significativo en su fiebre persistente.
Un día después de la admisión, el paciente comenzó un ciclo de 15 días de terapia GO. El día 5, el laboratorio comenzó a recibir muestras visiblemente hemolizadas con índices de hemólisis aumentados. En consecuencia, los resultados de las pruebas bioquímicas múltiples se suprimieron de acuerdo con el protocolo de laboratorio. Se estableció contacto con el laboratorio para ayudar a determinar si la hemólisis fue in vivo o in vitro.
Discusión
Durante la hemólisis in vivo, la hemoglobina se libera y es capturada irreversiblemente por la haptoglobina. El complejo haptoglobina-hemoglobina expone un neoepítopo que es reconocido por el receptor CD163 transmembrana expresado casi exclusivamente en células de linaje de monocitos . El receptor CD163 se une al complejo hemoglobina-haptoglobina con una alta afinidad y media en la internalización y posterior degradación lisosomal del complejo. De manera similar, otro receptor transmembrana, la proteína relacionada con el receptor de lipoproteínas de baja densidad, también llamada CD91, proporciona un mecanismo de respaldo eficiente después de que la haptoglobina plasmática se agota al eliminar el hemo libre liberado en la circulación. La hemopexina se une al hemo libre que circula en el plasma. El receptor CD91 reconoce el complejo hemo-hemopexina y media la endocitosis del complejo en lisosomas de monocitos y macrófagos.
Preguntas a considerar
1. ¿Cuál es el destino de la hemoglobina libre liberada in vivo?
2. ¿Qué parámetros de laboratorio son útiles para distinguir hemólisis in vivo de in vitro?
3. ¿Es probable la hemólisis de este paciente in vivo o in vitro?
4. ¿Cómo está involucrado el GO con la depuración de hemoglobina y haptoglobina?
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Dr. Anibal E. Bagnarelli, Bioquímico-Farmacéutico-UBA. Ciudad de Buenos Aires, Argentina
