Khouri J, Samaras C, Valent J, Mejia Garcia A, Faiman B, Mathur S, Hamilton K, Nakashima M Kalaycio M. Gammapatía monoclonal de importancia indeterminada: guía de atención primaria. Cleve Clin J Med. 2019; 86(1):39-46 Department of Hematology and Medical Oncology, Taussig Cancer Institute, Cleveland Clinic, Cleveland, OH, USA
Resumen
La gammapatía monoclonal de importancia indeterminada (MGUS) se diagnostica comúnmente en pacientes ambulatorios que están siendo tratados por una variedad de problemas clínicos. Lleva un riesgo de progresión a mieloma y otros trastornos linfoproliferativos que aunque bajos, (1% por año), justifican un seguimiento regular. Los pacientes con MGUS pueden ser estratificados por el riesgo en función de la cantidad y el tipo de su proteína monoclonal, así como si tienen una relación anormal de la cadena ligera. Aquí, proporcionamos una guía para el diagnóstico, análisis y manejo de MGUS.
Puntos claves
- MGUS es la más común de las gammapatías monoclonales.
- El riesgo general de que la MGUS progrese a mieloma y otros trastornos linfoproliferativos es del 1% anual.
- La MGUS de bajo riesgo se define por una proteína monoclonal de inmunoglobulina G a una concentración inferior a 1,5 g / dL y una relación normal de cadena ligera libre en suero.
- La MGUS de bajo riesgo implicda un riesgo de progresión mucho menor que la MGUS de riesgo intermedio y alto, y puede que no requiera derivación de subespecialidad y ser seguida por el médico ambulatorio.
Introducción
Las gammapatías monoclonales abarcan una serie de trastornos caracterizados por la producción de una proteína monoclonal (proteína M) por un clon anormal de células plasmáticas u otras células linfoides. La gammapatía monoclonal de significado indeterminado (MGUS) es el más común de estos trastornos,
Su relevancia clínica radica en el riesgo inherente de progresión a neoplasias hematológicas tales como mieloma múltiple u otros trastornos linfoproliferativos, o de disfunción orgánica debido a los efectos tóxicos de la proteína M. Una proteína M puede consistir en una molécula de inmunoglobubina (Ig) intacta, es decir, 2 cadenas ligeras y 2 cadenas pesadas (más comúnmente tipo IgG seguido de IgA e IgM), o solo una cadena ligera (kappa o lambda). La MGUS está presente en 3% a 4% de la población mayor de 50 años y es más común en hombres mayores, afroamericanos y africanos.
El riesgo general de progresión a mieloma y trastornos relacionados es menor o igual al 1% por año, dependiendo del subtipo de la proteína M (mayor riesgo con IgM que con MGUS no IgM y de cadena ligera). Si bien el riesgo de transformación maligna es bajo, el mieloma múltiple casi siempre está precedido por la presencia de una proteína monoclonal asintomática y a menudo no reconocida.
¿Cuándo debemos buscar una proteína M?
Una proteína M es típicamente un hallazgo incidental cuando un paciente está siendo evaluado por cualquiera de una serie de síntomas o afecciones. Un gran estudio retrospectivo encontró que la detección de MGUS fue realizada principalmente por médicos de medicina interna. Las indicaciones para las pruebas fueron anemia, problemas relacionados con los huesos, creatinina elevada, velocidad de sedimentación globular elevada y neuropatía.
No se recomienda la detección sistemática de una proteína M en ausencia de sospecha clínica, dado el bajo riesgo de progresión maligna, la falta de efecto en los resultados del paciente, la carga emocional que lo acompaña y la falta de opciones de tratamiento. La evaluación de la gammapatía monoclonal puede considerarse como parte del estudio de los síntomas y signos clínicos asociados y los hallazgos de laboratorio y de imagen ...................................
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Dr. Anibal E. Bagnarelli, Bioquímico-Farmacéutico-UBA.
Ciudad de Buenos Aires, Argentina
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