Sandra Saschenbrecker, Ingolf Karl, Lars Komorowski, Christian Probst, Cornelia Dähnrich, Kai Fechner, Winfried Stöcker, Wolfgang Schlumberger. Diagnóstico serológico de enfermedades cutáneas ampollosas autoinmunes. Front Immunol 2019; 10: 1974 Institute for Experimental Immunology, Euroimmun AG, Lübeck, Germany
Resumen
Las dermatosis ampollosas autoinmunes (AIBD) abarcan una variedad de enfermedades autoinmunes específicas de órganos que se manifiestan con ampollas y erosiones cutáneas y / o mucosas. Se caracterizan por autoanticuerpos dirigidos a proteínas estructurales de la piel, que son responsables del contacto intercelular entre los queratinocitos epidérmicos y de la adhesión de los queratinocitos basales a la dermis. Los autoanticuerpos interrumpen las funciones adhesivas, lo que conduce a la división y formación de ampollas. En las enfermedades del pénfigo, las ampollas se forman intraepidérmicamente, mientras que en todos los demás tipos de enfermedades se producen subepidérmicamente. La identificación temprana de las dermatosis ampollosas autoinmunes es crucial tanto para el tratamiento como para el pronóstico, particularmente en lo que respecta a las entidades de enfermedades asociadas a tumores. El diagnóstico se basa en síntomas clínicos, histopatología, inmunofluorescencia directa para detectar depósitos de anticuerpos/complemento, y la determinación de autoanticuerpos circulantes. La identificación de varios antígenos objetivo ha allanado el camino para el desarrollo reciente de numerosas pruebas específicas de autoanticuerpos. En particular, los antígenos de diseño optimizados y los formatos de prueba multiplex para inmunofluorescencia indirecta y ELISA han mejorado y refinado el análisis de laboratorio, permitiendo un seguimiento y serodiagnóstico altamente eficiente. Esta revisión elabora los estándares actuales en el diagnóstico serológico para dermatosis ampollosas autoinmunes.
Introducción
Las dermatosis ampollosas autoinmunes (AIBD) están asociadas con autoanticuerpos que se unen a proteínas estructurales en la piel y las membranas mucosas, que son componentes de los desmosomas (p. Ej., Desmogleínas, desmocollinas, plakin) y hemidesmosomas (p. Ej., BP180, BP230, plectina, integrina α6β4, laminina 332, laminina γ1, colágeno tipo VII). Estas reacciones autoinmunes interfieren con las conexiones intercelulares y los mecanismos de anclaje dentro de la epidermis y la unión dermoepidérmica, lo que conduce a la separación de las capas de la piel y a la formación de ampollas y/o erosiones. (Los tipos de AIBD más importantes y los antígenos diana correspondientes se resumen en el articulo completo)......................
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Dr. Anibal E. Bagnarelli, Bioquímico-Farmacéutico-UBA.
Ciudad de Buenos Aires, Argentina
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