Comité Nacional de Hematología. Dr. Hugo Donato, Dra. Alejandra Cedola, Dra. Graciela Elena, Dra. María C. Rapetti, Dr. Néstor Rossi, Dra. Anahí Ramos, Dr. Diego Amaral, Dra. María C. Buys, Dr. Sergio Gómez, Dra. Marcela Gutiérrez, Dra. Marta Lavergne, Dr. Rodrigo Parias Nucci, Dr. Diego Rosso, Dr. Gabriel Schvartzman y Dr. Ernesto Veber. Púrpura trombocitopénica inmunitaria. Guía de diagnóstico y tratamiento. Archivos Argentinos de Pediatría Arch. 2010; 108 (2). Buenos Aires. Versión on-line
Resumen
El manejo de la púrpura trombocitopénica inmunitaria es motivo de discusión en lo concerniente a evolución, diagnóstico, pronóstico y tratamiento. Se han publicado varias guías con distintas opiniones de expertos, pero no existe aún consenso mundial sobre cuál es el manejo más adecuado de la enfermedad. Esta guía establece los criterios para definir el diagnóstico, detalla el plan de estudios de laboratorio a realizar inicialmente, plantea los distintos diagnósticos diferenciales, desarrolla aspectos relativos a evolución y pronóstico, y enumera los tratamientos disponibles para las formas agudas y las crónicas, así como para el manejo de las emergencias.
Introducción
El manejo de la púrpura trombocitopénica inmunitaria (PTI) es actualmente motivo de discusión en lo concerniente a evolución, diagnóstico, pronóstico y tratamiento. Se han publicado varias guías que expresan distintas opiniones de expertos, pero aún no existe consenso mundial sobre cuál es el manejo más adecuado de esta patología. La presente guía establece pautas para el manejo de la enfermedad en nuestro país.
Definición
Para el diagnóstico de PTI primaria deberán estar presentes los cuatro requisitos siguientes:
a. Trombocitopenia (recuento plaquetario menor de 100 x 109/ l).
b. Ausencia de enfermedad infecciosa aguda concomitante (por ejemplo mononucleosis infecciosa, hepatitis).
c. Ausencia de patología sistémica de base (por ejemplo, lupus eritematoso sistémico, sindrome de inmunodeficiencia adquirido, linfoma).
d. Megacariocitos normales o aumentados en médula ósea.
Este criterio puede ser reemplazado por la ocurrencia de remisión completa espontánea o inducida por inmunoglobulina G intravenosa (IgG-IV) en aquellos pacientes a los que no se les haya realizado punción de médula ósea . En caso de ser una PTI asociada a alguna patología reconocible (como las indicadas en los puntos b y c) se denominará PTI secundaria, y se especificará la enfermedad de base (por ej., “PTI secundaria - asociada a lupus").
Plan de de estudios al diagnóstico
• Hemograma completo con recuento de plaquetas y visualización del frotis de sangre periférica.
• Coagulograma básico: tiempo de protrombina, tiempo parcial de tromboplastina activada, tiempo de trombina.
• Serología viral: las determinaciones mínimas a realizar serán para virus de Epstein-Barr, VIH y hepatitis. En forma opcional, es conveniente realizar otras determinaciones (CMV, herpesvirus, etc.).
• Prueba de Coombs directa.
• Medulograma (opcional). Puede obviarse si los restantes valores del hemograma son normales y mientras el paciente no reciba tratamiento con corticoesteroides……..
• Estudio de colagenopatías: en pacientes ≥ 10 años
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