miércoles, 10 de septiembre de 2014

248- Insuficiencia suprarrenal

Evangelia Charmandari, Nicolas C Nicolaides, George P Chrousos. Seminario: Insuficiencia suprarrenal. The Lancet, 2014; February 4 

Resumen

La insuficiencia suprarrenal es la manifestación clínica de la deficiencia en la producción de glucocorticoides, con o sin deficiencia también en mineralocorticoides y andrógenos suprarrenales. Se trata de una enfermedad debido a la alteración del eje hipotálamo-hipófisis potencialmente mortal que pueden manifestrase como insuficiencia suprarrenal primaria o enfermedad suprarrenal secundaria. El  diagnóstico y tratamiento oportuno son esenciales. Las manifestaciones clínicas de insuficiencia suprarrenal primaria es el resultado de deficiencia de todas las hormonas adrenocorticales, pero también pueden incluir signos de otras enfermedades autoinmunes concurrentes. En la insuficiencia suprarrenal secundaria o terciaria, el cuadro clínico es el resultado de la deficiencia de glucocorticoides, pero también pueden estra presentes manifestaciones de trastornos patológicos primarios. La investigación diagnóstica, aunque bien establecida, puede ser un reto, especialmente en pacientes con insuficiencia suprarrenal secundaria o terciaria. En esta presentación se resumen los conocimientos actuales sobre su epidemiología, mecanismos causales, fisiopatología, manifestaciones clínicas, diagnóstico y manejo de este trastorno.

Introducción

La Insuficiencia suprarrenal es un trastorno potencialmente mortal que puede ser el resultado de la insuficiencia suprarrenal primaria o secundaria  debido a la alteración del eje axial hipotálamo- pituitaria.  Es la manifestación clínica de la deficiente producción o actividad glucocorticoide, con o sin deficiencia de mineralocorticoides y andrógenos adrenales. El síntoma clínico de insuficiencia de la corteza suprarrenal, inicialmente descripto por Thomas Addison en 1855, incluyen debilidad, fatiga, anorexia, dolor abdominal, pérdida de peso, hipotensión ortostática hipotensión; la característica de hiperpigmentación de la piel se produce como deficiencia  suprarrenales primaria. Cualquiera hubiera sido  la causa, la insuficiencia adrenal era invariablemente mortal hasta 1949, en que apareció la primera cortisona sintetica y el tratamiento glucocorticoide estuvo disponible. Sin embargo, y a pesar de los avances realizados en el diagnóstico y  tratamiento de los pacientes este trastorno continua siendo un reto clínico………………

El diagnóstico de insuficiencia suprarrenal 

Hay tres objetivos principales en el diagnóstico de la insuficiencia suprarrenal: a) confirmar el bajo nivel de secreción de cortisol; b)  averiguar si la insuficiencia adrenal es primaria o central; y c) delinear el proceso patológica subyacente.

Cualquiera sea su causa, el diagnóstico de la insuficiencia suprarrenal depende totalmente  de la demostración de que la secreción de cortisol es anormalmente baja. Todas las pruebas de estimulación para medir la concentración total de cortisol, se relaciona estrechamente con el cortisol biológicamente activo libre en la mayoría de los casos  pero en no todas las situaciones posiblemente.

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