Inmaculada Alarcón Torres, Concepción González Rodríguez. Anticuerpos onconeuronales en los síndromes neurológicos paraneoplásicos. Comisión de Enfermedades Inmunológicas de la Sociedad Española de Bioquímica Clínica y Patología Molecular (SEQC). Ed Cont Lab Clín; 16: 9 – 19
Introducción
Los síndromes neurológicos paraneoplásicos (SNP) son un conjunto de manifestaciones del sistema nervioso (SN) de etiopatogenia desconocida, que están relacionadas con la presencia de una neoplasia maligna y que no obedecen a invasión directa por el tumor, metástasis del mismo, trastornos metabólicos ni nutricionales, de infecciones oportunistas, ni son consecuencias de la radioterapia o quimioterapia para el tratamiento del cáncer.
Los SNP son efectos indirectos del cáncer en el que median mecanismos inmunológicos que permiten el diagnóstico mediante la detección de anticuerpos específicos, denominados anticuerpos onconeuronales (AON). Estos SNP son poco frecuentes, afectan a menos del 1 % de los pacientes con cáncer y representan el 1 - 7 % de sus complicaciones neurológicas. A pesar de ello, son importantes, ya que en numerosas ocasiones (70 %) preceden en meses o incluso años, a la aparición del tumor.
Además, ponen de manifiesto la presencia de un cáncer oculto que puede ser detectado en fases precoces con mayores posibilidades de curación. Además, los SNP son muy incapacitantes y potencialmente mortales, su evolución es severa y condiciona un estado de invalidez en ocasiones mayor que el producido por el propio cáncer. Hasta el momento, no existe tratamiento adecuado, y el tratamiento del tumor con frecuencia es el paso más eficaz para controlar o estabilizar el trastorno neurológico.
La evolución del cáncer es más benigna en estos pacientes. Los SNP globalmente poseen una relación 2 - 3 mujeres/1 varón y una mayor incidencia en las edades medias de la vida. La fisiopatología del SNP es compleja y puede afectar a cualquier nivel del sistema nervioso central o periférico. Se cree que el tumor expresa proteínas normalmente restringidas a las neuronas y se produce una reacción inmune contra epítopos compartidos.
Este proceso puede ser considerado como un “efecto secundario” del sistema inmunológico que intenta reducir el crecimiento del tumor. Sin embargo, los mecanismos inmunopatogénicos implicados no están claros pudiendo estar implicada una disfunción de las células T reguladoras. Al mismo tiempo, los tumores producen y liberan sustancias bioactivas como hormonas, enzimas y citocinas que contribuyen al daño inflamatorio, también puede ocurrir que las células neoplásicas sinteticen inmunoglobulinas que dañen al sistema nervioso.
De cualquier modo, estos síndromes se caracterizan por la presencia de títulos altos de AON en suero y/o líquido cefalorraquídeo (LCR) que facilitan el diagnóstico del SNP. Algunos anticuerpos se asocian siempre a un mismo síndrome, como es el caso de los anticuerpos contra canales de calcio en el síndrome de Lambert-Eaton (LEMS), mientras que otros anticuerpos se asocian a más de un síndrome a la vez, como los anticuerpos anti-anfifisina que pueden detectarse con el síndrome paraneoplásico de la persona rígida (Síndrome Stiff-Man) o con la encefalomielitis
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Este blog de bioquímica-clínica no persigue fin de lucro alguno. Está destinado a profesionales bioquímicos y médicos; la información que contiene es de actualización y queda a criterio y responsabilidad de los mencionados profesionales, el uso que le den al mismo.
Dr. Anibal E. Bagnarelli- Ciudad de Buenos Aires, Argentina
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