Karel Pacak,Face, Sri Harsha Tella. Feocromocitoma y paraganglioma. Editors.South Dartmouth (MA): MDText.com.Inc, 2000. Section on Medical Neuroendocrinology, Eunice Kennedy Shriver NICHD, National Institutes of Health, Bethesda, USA
Resumen
Los feocromocitomas y paragangliomas (PPGL) son tumores neuroendocrinos raros que surgen de las células cromafines de la médula suprarrenal o de los progenitores de la cresta neural localizados fuera de la glándula suprarrenal, respectivamente. Estos tumores se derivan del tejido simpático en las localizaciones abdominales adrenales o extra adrenales (PPGL simpáticos) o del tejido parasimpático en el tórax o la cabeza y el cuello (PPGL parasimpáticos). La presentación clínica es tan variable que un PPGL ha sido descrito como "el gran enmascarador". Los diversos signos y síntomas de los PPGL se atribuyen a las acciones hemodinámicas y metabólicas de las catecolaminas producidas y secretadas por estos tumores. Para una mejor comprensión de la sintomatología clínica de los PPGL, es necesario conocer la fisiología, la bioquímica y la biología molecular del tumor, que fueron discutidos en detalle en este capítulo. Si bien la mayoría de los PPGL son benignos, alrededor del 10% de los feocromocitomas y el 25% de los PGL son malignos. Las terapias dirigidas más nuevas para los PPGL metastásicos probablemente se basen en nuestra comprensión de la biología del tumor y el diseño de nuevos compuestos altamente específicos con menos efectos secundarios. Se ha realizado una extensa investigación en el campo de los PPGL en la última década que arroja luz sobre la etiología genética y las múltiples vías metabólicas posibles que conducen a estos tumores. En este artículo, detallamos la literatura actual sobre diagnóstico clínico y de laboratorio y manejo de PPGL con un enfoque especial en los avances recientes en el campo
Introducción
Los feocromocitomas y paragangliomas (PPGL) son tumores neuroendocrinos altamente vasculares que surgen de las células cromafines de la médula suprarrenal o sus progenitores de la cresta neural localizados fuera de la glándula suprarrenal, respectivamente. Se estima que los PPGL se producen en aproximadamente 2-8 de 1 millón de personas por año y aproximadamente el 0.1% de los pacientes hipertensos albergan un PPGL. Alrededor del 10% de los pacientes con PPGL presentan un incidentaloma suprarrenal.
En la “Clasificación de tumores de la OMS” (cuarta edición-2017), según su ubicación/origen, estos tumores neuroendocrinos se clasifican como tumores de la médula suprarrenal y paraganglia extra suprarrenal. Derivan del tejido simpático en las localizaciones adrenales o extra adrenales (PPGL simpáticos) o del tejido parasimpático en el tórax o la cabeza y el cuello (PPGL parasimpáticos). Los PPGL simpáticos producen con frecuencia cantidades considerables de catecolaminas, y en aproximadamente el 80% de los pacientes, se encuentran en la médula suprarrenal. El 20% restante de estos tumores se localizan fuera de las glándulas suprarrenales, en los ganglios simpáticos paravertebrales y pre-vertebrales del tórax, el abdomen y la pelvis.
Los PPGL extra-adrenales en el abdomen surgen con mayor frecuencia de una acumulación de tejido cromafín alrededor del origen de la arteria mesentérica inferior (el órgano de Zuckerkandl) o la bifurcación aórtica. Por el contrario, la mayoría de los PPGL parasimpáticos son tumores cromafines negativos que se confinan principalmente en el cuello y en la base de la región del cráneo a lo largo de los nervios gástrico y vago, y solo el 4% de estos tumores secretan catecolaminas. Estos PGL de cabeza y cuello eran conocidos anteriormente como tumor glómico o tumores del cuerpo carotídeo.
La mayoría de los PPGL representan tumores esporádicos y alrededor del 35% de los PPGL son de origen familiar, con aproximadamente 20 genes de susceptibilidad conocidos que los hacen más fuertemente hereditarios entre todos los tumores humanos..................
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*) Una vez que esta en la pagina del articulo, pulsando el botón derecho puede acceder a la traducción del mismo al idioma español. Este blog de bioquímica-clínica está destinado a profesionales bioquímicos y médicos; la información que contiene es de actualización y queda a criterio y responsabilidad de los mencionados profesionales, el uso que le den al mismo. Las páginas de este blog se renuevan cada 5 días en forma automática. Cordiales saludos.
Dr. Anibal E. Bagnarelli, Bioquímico-UBA. Ciudad de Buenos Aires, Argentina
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