Caso clínico: Annabelle Hobbs, Oluwatoyin Odutolu, Tony Huynh. Una presentación inusual de insuficiencia suprarrenal primaria autoinmune. Oxford academic- Clin Chem 2022; 68(11):1374-1378. Department of Endocrinology and Diabetes, Queensland Children’s Hospital, South Brisbane, Australia.
Descripción del caso
Un niño de 8 años se presentó en el departamento de emergencias con respiración de Kussmaul, fiebre y vómitos. Fue confirmado positivo para SARS-CoV-2 por la PCR, habiendo sido un contacto cercano de un caso conocido. Sin embargo, la historia posterior reveló una historia de una semana de poliuria, polidipsia y pérdida de peso involuntaria reciente. No había antecedentes de diarrea.
Su historial médico pasado era normal. Su madre tenía diabetes mellitus tipo 1 (T1D) pero no había otros antecedentes de trastornos autoinmunes en su familia.
En el examen, estaba taquicárdico (frecuencia cardíaca 148 lpm), taquipnea (frecuencia respiratoria 40 respiraciones por minuto) e hipertenso (presión arterial 151/94 mmHg). Los socorristas le administraron un bolo de 10 ml/kg de solución salina al 0,9 %. Por lo demás, tenía un examen cardiovascular, respiratorio y abdominal normal sin evidencia de hiperpigmentación.
Su análisis de sangre venosa inicial reveló hiperglucemia (glucosa 438 mg/dL; intervalo de referencia [RI]: 55-140) y una acidosis metabólica con brecha aniónica alta con pH 7,02 (RI: 7,35-7,45), sodio 119 mmol/L (RI: 135–145), potasio 5,7 mmol/L (RI: 3,6–5,3), cloruro 99 mmol/L (RI: 97–110) y bicarbonato 6 mmol/L (RI: 17–30). Las concentraciones de lactato plasmático y de β-hidroxibutirato capilar, medidas con POCT, fueron de 2,0 mmol/L (RI: <0,5–2,2) y 5,6 mmol/L (RI: <0,5), respectivamente. Se le diagnosticó DT1 de nueva aparición con Cetoacidosis Diabética Grave (DKA). Hubo preocupaciones iniciales con respecto a los niveles alterados de conciencia desde su PCO2 real y prevista (usando la fórmula de Winter) fueron 22 mmHg y 17 mmHg, respectivamente. Clínicamente, sin embargo, fue apropiadamente interactivo y receptivo. Las investigaciones formales de laboratorio sugirieron insuficiencia renal (prerrenal) con aumento de la urea sérica (22 mg/dL [RI: 7–17]) y creatinina (0,93 mg/dL [RI: <0,66]). Se observó que su concentración de sodio, corregida por glucosa, estaba disminuida (127 mmol/L [RI: 135-140]).
Curso de Manejo y Clínico
El manejo inicial de insulina, fluidos intravenosos (FIV) y electrolitos, así como la bioquímica asociada, se describen en la Fig. 1A . Después de un bolo adicional de 10 ml/kg de solución salina al 0,9 %, se inició una infusión de insulina intravenosa (50 U de insulina humana neutra [Actrapid®] en 50 ml de solución salina al 0,9 %) a 0,05 unidades/kg/h. Comenzó inicialmente con 150 ml/h (calculados como mantenimiento y reemplazo de deshidratación del 7,5 % durante 48 h) de FIV con 40 mmol/l de cloruro de potasio. Se agregó dextrosa a la FIV para mantener las concentraciones de glucosa según lo requerido por el protocolo. Su tasa de FIV se redujo a 90 ml/h en las primeras 24 h debido a una disminución en su escala de coma de Glasgow y la preocupación por un posible edema cerebral en el contexto de hiponatremia.
Durante las siguientes 36 h, su hiperglucemia y cetosis se corrigieron lentamente, y el bicarbonato sérico mejoró a 15 mmol/L. Hizo la transición a inyecciones subcutáneas de insulina y se suspendió su reemplazo de FIV. A pesar de corregir la acidosis y lograr la euglucemia, la hiponatremia persistió con concentraciones de sodio que oscilaron entre 128 y 130 mmol/L. Las concentraciones urinarias de sodio fueron altas durante los períodos de hiponatremia, e incluso explicaron el reemplazo de sodio por vía intravenosa, lo que sugiere una pérdida renal inadecuada de sodio. Comenzó con reemplazo de cloruro de sodio oral (2,0 mmol/kg/d) y, luego de la normalización de su concentración sérica de sodio, se interrumpió la administración de suplementos de sodio. Sin embargo, durante las siguientes 48 h, hubo una disminución progresiva de la concentración sérica de sodio y un aumento de la concentración de potasio..........
Puntos para recordar
- Las concentraciones séricas de sodio en la DKA están influenciadas por muchos factores y deben ser "correctas" para la glucosa para ayudar en las decisiones de manejo de líquidos.
- La deficiencia de mineralocorticoides puede ser el primer signo detectable de insuficiencia suprarrenal y la detección temprana puede prevenir crisis suprarrenales potencialmente mortales.
- En pacientes con una condición autoinmune, se debe llevar a cabo la vigilancia de condiciones autoinmunes adicionales para identificar a aquellos que potencialmente pueden tener Síndrome Poliglandular Autoinmune (APS).
Preguntas a considerar
- ¿Cuáles son las posibles etiologías de la hiponatremia en la DKA?
- ¿Cuál es la mejor herramienta para monitorear la progresión en la Insuficiencia Adrenocortical Autoinmune (AAI)?
- ¿Qué otras condiciones autoinmunes se deben considerar en este paciente con respecto a su APS?
Cordiales saludos.
Dr. Anibal E. Bagnarelli,
Bioquímico-Farmacéutico-UBA.
Ciudad de Buenos Aires. R. Argentina
