Jens Bollerslev y otros. Consenso de expertos europeos sobre el manejo práctico de aspectos específicos de los trastornos paratiroideos en adultos y en el embarazo: recomendaciones del: Educational Program ESE of Parathyroid Disorders (PARAT 2021) Eur J Endocrinol. 2022; 186(2): R33–R63. Faculty of Medicine, University of Oslo, Oslo, Norway y otras instituciones.
Resumen
Esta declaración de consenso de expertos europeos proporciona recomendaciones para el diagnóstico y tratamiento del hiperparatiroidismo primario (PHPT), el hipoparatiroidismo crónico en adultos (HypoPT) y los trastornos paratiroideos en relación con el embarazo y la lactancia. Las áreas específicas de interés y las necesidades insatisfechas identificadas por expertos en el segundo Programa educativo de trastornos paratiroideos de ESE en 2019 se discutieron durante dos talleres virtuales en 2021 y posteriormente fueron desarrollados por grupos de trabajo con interés en las áreas específicas. El PHPT es una enfermedad endocrina común. Sin embargo, el diagnóstico diferencial de la hipercalcemia hipocalciúrica familiar (HHF), la definición y curso clínico del PHTP normocalcémico y el manejo óptimo de su recurrencia después de la cirugía representan áreas de incertidumbre que requieren aclaraciones. El hipoPT es una enfermedad huérfana caracterizada por concentraciones bajas de calcio debido a una secreción insuficiente de PTH, la mayoría de las veces secundaria a una cirugía de cuello. La prevención y la predicción de la lesión quirúrgica de las glándulas paratiroides son esenciales para limitar la carga relacionada con la enfermedad. Es necesario refinar las modalidades de tratamiento a largo plazo, incluido el lugar para la terapia de reemplazo de PTH y el control bioquímico óptimo y la vigilancia por imágenes para las complicaciones del tratamiento en el HipoPT crónico. Los cambios fisiológicos en el metabolismo del calcio que ocurren durante el embarazo y la lactancia modifican la presentación clínica y el manejo de los trastornos paratiroideos en estos períodos de la vida. Se proponen enfoques interdisciplinarios modernos para PHTP e HypoPT en mujeres embarazadas y lactantes y sus hijos recién nacidos.
Introducción
Las alteraciones en el metabolismo del calcio entre los adultos a menudo están relacionadas con la secreción de la hormona paratiroidea (PTH), como en el hiperparatiroidismo primario (PHTP) y el hipoparatiroidismo crónico (HypoPT). Mientras que el PHPT es una enfermedad endocrina común, especialmente en mujeres de edad avanzada, el HypoPT es un trastorno huérfano que a menudo se diagnostica en la vida fértil (o antes).
La mayoría de los trastornos paratiroideos son esporádicos, con un porcentaje menor heredado o relacionado con síndromes endocrinos. La forma más común de HipoPT en adultos es la iatrogénica, que se adquiere después de una cirugía de cuello. Los cambios en las concentraciones de calcio pueden desarrollarse abruptamente (p.ej., hipoparatiroidismo posquirúrgico) o lentamente, y los síntomas pueden ser inespecíficos o sutiles, lo que conduce a un diagnóstico pospuesto o tardío. Por lo tanto, las complicaciones secundarias pueden existir ya en el momento del diagnóstico, a menudo relacionadas con niveles de calcio y fosfato no fisiológicos.
Los trastornos paratiroideos relacionados con la secreción de PTH, como entidades o parte de síndromes (p. ej., neoplasia endocrina múltiple (NEM-1, NEM-2 y NEM-4)), dan lugar a diferentes desafíos a lo largo de las edades. Para el PHPT, el diagnóstico diferencial de la hipercalcemia hipocalciúrica familiar (FHH), la definición y el curso del PHPT normocalcémico y el manejo del PHPT en relación con los síndromes o la recurrencia son ejemplos de temas con necesidades insatisfechas de orientación y manejo.
El HypoPT es el último estado de deficiencia endocrina, donde el reemplazo hormonal hasta el momento no se ha establecido como manejo estándar. Con la reciente disponibilidad de la terapia de reemplazo hormonal, esta enfermedad huérfana ha recibido gran atención durante la última década. En este período de transición, existe la necesidad de orientación y recomendaciones sobre el manejo a largo plazo del HipoPT, así como de mejoras en el manejo quirúrgico de las glándulas tiroides y paratiroides, a fin de prevenir esta patología.
Dado que muchas pacientes con trastornos paratiroideos son diagnosticadas antes o durante la edad fértil, se debe prestar especial atención al curso del embarazo, desde el período de planificación hasta el final de la lactancia. Los principales cambios metabólicos del calcio se desarrollan durante el embarazo y la lactancia, lo que garantiza la mineralización del esqueleto en el feto y los recién nacidos, impulsados principalmente por el péptido relacionado con la PTH (PTHrP). La PTHrP es producida en gran medida por la placenta y el tejido mamario, lo que contribuye al transporte de calcio sobre la placenta durante el embarazo y hacia la leche materna durante la lactancia.........
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Cordiales saludos.
Dr. Anibal E. Bagnarelli,
Bioquímico-Farmacéutico-UBA.
Ciudad de Buenos Aires. R. Argentina
