T Terwilliger, M Abdul-Hay. Leucemia linfoblastica aguda: comprensiva revisión y actualización al 2017. Blood Cancer J. 2017 Jun; 7(6): e577. New York University School of Medicine, New York, USA. Department of Hematology, New York University Perlmutter Cancer Center, New York, USA
Resumen
La leucemia linfoblástica aguda (LLA) es la segunda leucemia aguda más común en adultos, con una incidencia de más de 6500 casos por año solo en los Estados Unidos. El sello distintivo de LLA son las anomalías cromosómicas y las alteraciones genéticas implicadas en la diferenciación y proliferación de las células precursoras linfoides. En adultos, el 75% de los casos se desarrollan a partir de precursores del linaje de células B, y el resto de los casos consiste en precursores de células T malignas. Tradicionalmente, la estratificación del riesgo se ha basado en factores clínicos como la edad, el conteo de leucocitos y la respuesta a la quimioterapia; sin embargo, la identificación de alteraciones genéticas recurrentes ha ayudado a refinar el pronóstico individual y guiar el manejo. A pesar de los avances en el tratamiento, la columna vertebral de la terapia sigue siendo la quimioterapia con múltiples agentes con vincristina, corticosteroides y una antraciclina con alotrasplante de células madre para candidatos elegibles. Con frecuencia, los pacientes ancianos no pueden tolerar estos regímenes y tienen un pronóstico particularmente precario. Aquí, repasamos los principales avances recientes en el tratamiento de LLA.
Introducción
La leucemia linfoblástica aguda (LLA) es una transformación maligna y proliferación de células progenitoras linfoides en la médula ósea, la sangre y los sitios extramedulares. Mientras que el 80% ocurre en niños, representa una enfermedad devastadora cuando ocurre en adultos. Dentro de los Estados Unidos, la incidencia de LLA se estima en 1.6 por 100 000 habitantes. Solo en 2016, se diagnosticaron 6590 nuevos casos, con más de 1400 muertes debidas a LLA (American Cancer Society). La incidencia de LLA sigue una distribución bimodal, con el primer pico que ocurre en la infancia y un segundo pico que ocurre alrededor de la edad de 50. Si bien las estrategias de intensificación de la dosis han llevado a una mejora significativa en los resultados para los pacientes pediátricos, el pronóstico para los ancianos sigue siendo muy pobre. A pesar de una alta tasa de respuesta a la quimioterapia de inducción, solo el 30-40% de los pacientes adultos con LLA logrará la remisión a largo plazo.
Fisiopatología
La patogénesis de LLA implica la proliferación anormal y la diferenciación de una población clonal de células linfoides. Los estudios en la población pediátrica han identificado síndromes genéticos que predisponen a una minoría de los casos de LLA, como el síndrome de Down, la anemia de Fanconi, el síndrome de Bloom, la ataxia telangiectasia y el síndrome de descomposición de Nijmegen. Otros factores predisponentes incluyen la exposición a radiaciones ionizantes, pesticidas, ciertos solventes o virus como el virus de Epstein-Barr y el virus de la inmunodeficiencia humana. Sin embargo, en la mayoría de los casos, aparece como una malignidad de novo en individuos previamente sanos. Las aberraciones cromosómicas son el sello distintivo de la LLA, pero no son suficientes para generar leucemia......
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Dr. Anibal E. Bagnarelli, Bioquímico-UBA. Ciudad de Buenos Aires, Argentina
