Gemma L. Thompson David Kavanagh. Diagnóstico y tratamiento de la microangiopatía trombótica. Int J Lab Hematol. 2022; 44 (1): 101-113. Complement Therapeutics Research Group, Translational and Clinical Research Institute, Newcastle University, Newcastle upon Tyne UK
Resumen
La microangiopatía trombótica (MAT) se caracteriza por trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática y daño de órganos diana. Las MAT tienen una fisiopatología subyacente variable y, por lo tanto, pueden presentarse con una variedad de presentaciones clínicas. La afectación renal es común ya que el riñón es particularmente susceptible al daño endotelial y la oclusión microvascular. Las MAT requieren una rápida evaluación, diagnóstico e inicio del tratamiento adecuado debido a la alta morbilidad y mortalidad asociadas a ellas. La investigación pionera sobre la patogenia de las MAT durante los últimos 20 años ha impulsado el desarrollo exitoso de terapias dirigidas que revolucionan los resultados de los pacientes. Esta revisión describe las presentaciones clínicas, la patogenia, las pruebas de diagnóstico y los tratamientos para las MAT.
1. Introducción
La microangiopatía trombótica (MAT) describe un estado patológico en el que los vasos sanguíneos están ocluidos por trombos ricos en plaquetas que conducen a trombocitopenia y anemia hemolítica microangiopática (AHMA). Dependiendo de la causa de la MAT, los trombos pueden ser sistémicos o, más comúnmente, intrarrenales, e inevitablemente provocan daños en los órganos diana.
La presentación clínica de la MAT puede variar y el diagnóstico diferencial es amplio, por lo que las pruebas de laboratorio son importantes junto con una historia clínica y un examen exhaustivos. La trombocitopenia, la AHMA y daño de órganos diana son los elementos comunes de todas las MAT. La trombocitopenia se debe a la agregación plaquetaria y la formación de trombos. La AHMA es causado por la fragmentación de glóbulos rojos en la microvasculatura, con esquistocitos vistos en el frotis de sangre periférica. La lactato deshidrogenasa (LDH) aumenta debido a la isquemia tisular y la lisis celular. La haptoglobina plasmática baja es un marcador de hemólisis, ya que se une a la hemoglobina libre y los macrófagos eliminan el complejo. La prueba de Coombs es generalmente negativa excepto en el síndrome urémico hemolítico neumocócico (Figura 1). La prueba de coagulación es normal en TMA en contraste con PT y aPTT elevados y fibrinógeno bajo en la coagulación intravascular diseminada.
La afectación renal es común en la mayoría de las MAT debido a su vulnerabilidad a la oclusión y al daño endotelial. Las manifestaciones extrarrenales pueden ocurrir en cada MAT y no siempre ayudan a identificar la etiología.
Las MAT pueden tener una alta tasa de mortalidad. El diagnóstico y tratamiento rápidos son claves para la supervivencia y la calidad de vida de los pacientes. En esta revisión, discutiremos la presentación clínica, el diagnóstico y el tratamiento de los diferentes tipos clínicos de MAT.....
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Dr. Anibal E. Bagnarelli,
Bioquímico-Farmacéutico-UBA.
Ciudad de Buenos Aires. R. Argentina
