Pazderska A, Pearce SH. Insuficiencia suprarrenal: reconocimiento y control. Clin Med (Lond). 2017 Jun; 17(3): 258-262. Department of Endocrinology, St James's Hospital Dublin, Ireland. Institute of Genetic Medicine, Newcastle University, Newcastle upon Tyne, UK
Resumen
La insuficiencia suprarrenal se caracteriza por una producción inadecuada de glucocorticoides debido a la destrucción de la corteza suprarrenal o la falta de estimulación de la hormona adrenocorticotrópica. En la insuficiencia suprarrenal primaria, la falta de mineralocorticoides también es una característica. Los pacientes pueden presentarse con un inicio insidioso de síntomas, o de forma aguda en crisis suprarrenal, lo que requiere un reconocimiento y tratamiento rápidos. La terapia crónica con glucocorticoides es la causa más común de insuficiencia suprarrenal. El diagnóstico de insuficiencia suprarrenal se realiza demostrando un nivel bajo de cortisol sérico basal y/o estimulado y debe seguirse de investigaciones apropiadas para establecer la etiología subyacente. El reemplazo de glucocorticoides de mantenimiento generalmente se administra como una preparación de hidrocortisona dos o tres veces al día. Los pacientes con insuficiencia suprarrenal primaria también requieren mineralocorticoides. El monitoreo regular de las características de reemplazo insuficiente y excesivo es esencial durante el seguimiento. La educación del paciente es una característica clave del manejo de esta afección.
Introducción
La corteza suprarrenal secreta las hormonas esteroides esenciales, el cortisol y la aldosterona, bajo el control de la hormona adrenocorticotrópica hipofisaria (ACTH), la angiotensina II y el potasio plasmático. La causa más frecuente de insuficiencia suprarrenal es el uso exógeno de esteroides. Hasta el 2.5% de la población está tomando estos medicamentos esteroides para afecciones inflamatorias o inmunomediadas. Estas personas son vulnerables a la deficiencia de esteroides si el medicamento se suspende repentinamente.
La deficiencia de ACTH (insuficiencia suprarrenal secundaria) como resultado de tumores hipofisarios, enfermedades infiltrativas, lesiones en la cabeza o hipopituitarismo congénito es la siguiente causa más frecuente, presente en alrededor de 1/3.000 individuos. Las dosis altas de opiáceos, que con frecuencia inducen hipogonadismo hipogonadotrópico, también se reconocen cada vez más como una causa de supresión hipotalámica-hipofisaria-suprarrenal (HPA). En comparación, la insuficiencia suprarrenal primaria es rara, con una prevalencia de 1/ 8,000 personas. En los países desarrollados, un ataque autoinmune dirigido contra las enzimas esteroidogénicas suprarrenales (predominantemente 21-hidroxilasa) representa aproximadamente el 85% de los casos. Alrededor del 60% de los pacientes con enfermedad de Addison autoinmune tiene una condición autoinmune adicional, con mayor frecuencia enfermedad tiroidea autoinmune o diabetes tipo 1.
En los países en desarrollo, la tuberculosis, las infecciones fúngicas diseminadas y el VIH siguen siendo causas importantes de insuficiencia suprarrenal primaria. En la insuficiencia suprarrenal primaria, se pierde la secreción de cortisol y aldosterona, mientras que en la insuficiencia suprarrenal secundaria, o insuficiencia suprarrenal causada por esteroides exógenos, la secreción de aldosterona está en gran parte intacta.
Presentación de insuficiencia suprarrenal.
La presentación clínica depende del ritmo y el alcance de la pérdida de la función suprarrenal. Las características comunes de la insuficiencia suprarrenal incluyen pérdida de peso, anorexia, náuseas, vómitos, letargo y fatiga. En la insuficiencia suprarrenal primaria, las características de la insuficiencia de mineralocorticoides, que incluyen hipotensión postural, calambres musculares, molestias abdominales y deseo de sal, son más pronunciadas. La pigmentación de la piel, más visible en los pliegues y cicatrices de la piel, la superficie extensora del codo, los nudillos, los labios y la mucosa gingival, está presente en el 90% de las personas con insuficiencia suprarrenal primaria. Otras características incluyen hipoglucemia o una reducción inexplicable en el requerimiento de insulina en un individuo con diabetes mellitus y en mujeres, pérdida de vello axilar y púbico debido a la falta de secreción de andrógenos suprarrenales.
La insuficiencia suprarrenal también puede presentarse con descompensación hemodinámica aguda: hipotensión, taquicardia, hipovolemia (shock) con frecuencia con desorientación o alteración de la conciencia, conocida como crisis suprarrenal. La crisis suprarrenal a menudo ocurre en el contexto de un factor estresante importante, como una infección o un trauma. También puede ser una característica de presentación de la deficiencia aguda de cortisol en casos de infarto suprarrenal bilateral o hemorragia, o en apoplejía hipofisaria. Esta es una emergencia médica y ocurre con mayor frecuencia en individuos con insuficiencia suprarrenal primaria porque el principal precipitante de la crisis suprarrenal es la insuficiencia de mineralocorticoides, lo que resulta en una alteración del equilibrio de electrolitos y líquidos (por lo tanto, crisis 'suprarrenal' no 'pituitaria')......
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Dr. Anibal E. Bagnarelli, Bioquímico-Farmacéutico-UBA.
Ciudad de Buenos Aires, Argentina
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