Ricardo Rodrigues Marques, Carlos Tavares Bello, Ana Alves Rafael, Luís Viana Fernandes ¿Paraganglioma o feocromocitoma? Un diagnóstico peculiar. J Surg Case Rep. 2018 Apr; 2018(4): rjy060. Serviço de Cirurgia II, Hospital de Egas Moniz, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, Portugal
Resumen
Los paragangliomas y los feocromocitomas son neoplasias secretoras de catecolaminas raras que surgen en los paraganglios autónomos extraadrenales y en la médula suprarrenal, respectivamente. Aunque típicamente se presenta con paroxismos de dolores de cabeza, palpitaciones, diaforesis e hipertensión, puede ocurrir un amplio espectro de manifestaciones clínicas. El diagnóstico se basa en estudios bioquímicos seguidos de una adecuada investigación por imágenes. Las modalidades de imágenes transversales morfológicas y funcionales han mejorado la precisión diagnóstica y son cruciales en la planificación quirúrgica. Los autores informan sobre un caso de una mujer de 64 años que presentaba hipertensión severa, palpitaciones y fatiga como manifestaciones de una neoplasia secretora de catecolaminas. La tomografía computarizada mejorada con contraste abdominal reveló un tumor medular suprarrenal de 78 mm en el lado derecho que sugiere un feocromocitoma. Las estrategias terapéuticas estándar inicialmente no tuvieron éxito, y se requirió investigación y terapia adicionales para curar al paciente. Se informan los desafíos que enfrenta el equipo multidisciplinario en la evaluación preoperatoria, el manejo médico y el tratamiento quirúrgico.
Antecedentes
Los feocromocitomas (Pheos) y los paragangliomas (PGGL) son neoplasias derivadas de células cromafines que surgen de la médula suprarrenal y los ganglios autónomos extra-suprarrenales, respectivamente, que producen y secretan con frecuencia catecolaminas. Ambas entidades son raras y se puede pasar por alto el diagnóstico. A pesar de que la mayoría de los tumores secretores de catecolaminas son benignos, un retraso en el diagnóstico y la terapia puede tener graves consecuencias, lo que lleva a un aumento de la morbilidad y mortalidad cardiovascular. El tratamiento sigue siendo principalmente quirúrgico y se asocia con beneficios clínicos con respecto a los síntomas y el control de la presión arterial. Los autores presentan un caso de una mujer de 64 años que presentaba paroxismos adrenérgicos que, a pesar de haber sido tratada con éxito con cirugía, representaba un desafío diagnóstico y terapéutico para el equipo médico y quirúrgico multidisciplinario.
Presentación del caso
Los autores informan un caso de una mujer de 64 años, sin antecedentes familiares relevantes y antecedentes médicos con taquicardia supraventricular recientemente diagnosticada, hipertensión arterial, diabetes mellitus tipo 2, bocio multinodular eutiroideo e insuficiencia venosa crónica. Fue derivada a nuestra institución de otro hospital al que acudió debido a paroxismos de palpitaciones, dolor de cabeza y diaforesis, lo que condujo a una investigación bioquímica que fue notable por: catecolaminas plasmáticas totales:73747 ng/L (rango normal (NR) menor de 598 ng/L), noradrenalina plasmática: 73589 ng/L (NR menor de 420 ng / L), adrenalina: 130 ng/L (NR hasta 84 ng/L), dopamina plasmática: 28 ng/L (NR menor de 94ng / L) , aldosterona: 87,5 ng/dL (NR 4–31 ng/dL), actividad de renina plasmática: 33 ng/mL / h (NR 0,5–4 ng/mL/h), ácido vanilmandélico: 39,2 mg/24 h (NR menor de 13,6 mg/24 h) , masa suprarrenal derecha hiperdensa (20 HU). La resonancia magnética abdominal (IRM) también describió una masa suprarrenal con 66 × 33 mm2 , sugestiva de feocromocitoma (levemente hipointensa en T1 y marcadamente hiperintensa en imágenes ponderadas en T2). No se encontraron afectación de los ganglios linfáticos vasculares ni locorregionales y la suprarrenal izquierda era radiológicamente normal…….
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Dr. Anibal E. Bagnarelli, Bioquímico-Farmacéutico-UBA.
Ciudad de Buenos Aires, Argentina
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