Sigbjørn Berentsen.Nuevos conocimientos sobre la patogenia y la terapia de la anemia hemolítica autoinmune mediada por aglutinina fría. Front Immunol. 2020; 11: 590. Department of Research and Innovation, Haugesund Hospital, Haugesund, Norway.
Resumen
Las anemias hemolíticas autoinmunes mediadas por aglutininas frías (cAIHA) pueden dividirse en enfermedad de aglutinina fría (CAD), que es una entidad clínico-patológica bien definida y un trastorno linfoproliferativo clonal, y síndrome de aglutinina fría (CAS) secundaria, en el que una imagen similar ocurre en forma secundaria a otra enfermedad clínica distinta. Por lo tanto, la patogénesis en CAD es bastante diferente de la de las enfermedades policlonales autoinmunes como la AIHA de anticuerpos cálidos. Tanto en CAD como en CAS, la hemólisis está mediada por la vía clásica del complemento y, por lo tanto, puede generar anafilotoxinas, como el producto dividido en complemento 3a (C3a) y, en cierta medida, C5a. Por otro lado, la infección y la inflamación pueden actuar como desencadenantes y motores de la hemólisis como el caso del Mycoplasma pneumoniae y el virus de Epstein-Barr) como causas de CAS. En esta revisión, los mecanismos putativos detrás de estos fenómenos se explicarán junto con otros logros recientes en la comprensión de la patogénesis en estos trastornos. Los enfoques terapéuticos se han dirigido contra la linfoproliferación clonal en CAD o la enfermedad subyacente en CAS. Actualmente, los nuevos tratamientos dirigidos, en particular las terapias dirigidas por el complemento, también se están desarrollando rápidamente y serán revisados.
Introducción
Las anemias hemolíticas autoinmunes de anticuerpos fríos (cAIHA) están mediadas por autoanticuerpos caracterizados por una temperatura óptima de la reacción antígeno-anticuerpo (AgAb) a 0-4° C. Estos trastornos hemolíticos representan entre 25-30% de las anemias hemolíticas autoinmunes (AIHA) ). Las aglutininas frías (CA) son anticuerpos reactivos con frío que son capaces de aglutinar glóbulos rojos (GR). En esta revisión solo se abordarán las AIHA mediadas por CA, es decir, la enfermedad de aglutinina fría (CAD) y el síndrome de aglutinina fría (CAS). Aunque el término CAD, acuñado por Schubothe en 1952, originalmente incluía ambos conceptos, CAD debe distinguirse de CAS.
Según el reciente documento internacional de consenso AIHA, CAD se define como "una AIHA caracterizada por una prueba de antiglobulina directa monoespecífica (DAT) muy positiva para el fragmento del complemento C3d y un título de aglutinina fría (CA) de 64 o más a 4°C . La DAT para IgG suele ser negativa, pero puede ser débilmente positiva en hasta el 20% de los pacientes. Puede haber casos ocasionales con título de CA menor de 1/64. Por definición, "los pacientes pueden tener un trastorno linfoproliferativo clonal de células B (LPD) detectable en sangre o médula pero sin evidencia clínica o radiológica de malignidad" , y hay evidencia de que CAD es una LPD clonal de la médula ósea en la mayoría, probablemente en todos los casos. Esta entidad clinicopatológica distinta debería llamarse enfermedad, no síndrome. Estos pacientes son obviamente idénticos a los descritos previamente como que tienen CAD "idiopática" o primaria............
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Resumen
Las anemias hemolíticas autoinmunes mediadas por aglutininas frías (cAIHA) pueden dividirse en enfermedad de aglutinina fría (CAD), que es una entidad clínico-patológica bien definida y un trastorno linfoproliferativo clonal, y síndrome de aglutinina fría (CAS) secundaria, en el que una imagen similar ocurre en forma secundaria a otra enfermedad clínica distinta. Por lo tanto, la patogénesis en CAD es bastante diferente de la de las enfermedades policlonales autoinmunes como la AIHA de anticuerpos cálidos. Tanto en CAD como en CAS, la hemólisis está mediada por la vía clásica del complemento y, por lo tanto, puede generar anafilotoxinas, como el producto dividido en complemento 3a (C3a) y, en cierta medida, C5a. Por otro lado, la infección y la inflamación pueden actuar como desencadenantes y motores de la hemólisis como el caso del Mycoplasma pneumoniae y el virus de Epstein-Barr) como causas de CAS. En esta revisión, los mecanismos putativos detrás de estos fenómenos se explicarán junto con otros logros recientes en la comprensión de la patogénesis en estos trastornos. Los enfoques terapéuticos se han dirigido contra la linfoproliferación clonal en CAD o la enfermedad subyacente en CAS. Actualmente, los nuevos tratamientos dirigidos, en particular las terapias dirigidas por el complemento, también se están desarrollando rápidamente y serán revisados.
Introducción
Las anemias hemolíticas autoinmunes de anticuerpos fríos (cAIHA) están mediadas por autoanticuerpos caracterizados por una temperatura óptima de la reacción antígeno-anticuerpo (AgAb) a 0-4° C. Estos trastornos hemolíticos representan entre 25-30% de las anemias hemolíticas autoinmunes (AIHA) ). Las aglutininas frías (CA) son anticuerpos reactivos con frío que son capaces de aglutinar glóbulos rojos (GR). En esta revisión solo se abordarán las AIHA mediadas por CA, es decir, la enfermedad de aglutinina fría (CAD) y el síndrome de aglutinina fría (CAS). Aunque el término CAD, acuñado por Schubothe en 1952, originalmente incluía ambos conceptos, CAD debe distinguirse de CAS.
Según el reciente documento internacional de consenso AIHA, CAD se define como "una AIHA caracterizada por una prueba de antiglobulina directa monoespecífica (DAT) muy positiva para el fragmento del complemento C3d y un título de aglutinina fría (CA) de 64 o más a 4°C . La DAT para IgG suele ser negativa, pero puede ser débilmente positiva en hasta el 20% de los pacientes. Puede haber casos ocasionales con título de CA menor de 1/64. Por definición, "los pacientes pueden tener un trastorno linfoproliferativo clonal de células B (LPD) detectable en sangre o médula pero sin evidencia clínica o radiológica de malignidad" , y hay evidencia de que CAD es una LPD clonal de la médula ósea en la mayoría, probablemente en todos los casos. Esta entidad clinicopatológica distinta debería llamarse enfermedad, no síndrome. Estos pacientes son obviamente idénticos a los descritos previamente como que tienen CAD "idiopática" o primaria............
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