Ravi Krishnadasan. Anemias hemolíticas: autoinmunes y más allá. J Adv Pract Oncol. 2021; 12(3): 337–340. The University of Arizona Cancer Center, Tucson, Arizona, USA
Resumen
Durante el JADPRO (Journal of the Advanced Practitioner in Oncology) Live Virtual 2020, Ravi Krishnadasan, brindó una descripción general de la terminología de la hemólisis, las pruebas de laboratorio utilizadas en el diagnóstico de las anemias hemolíticas y las indicaciones apropiadas para el tratamiento de las diversas anemias hemolíticas. Aunque la anemia hemolítica se asocia más comúnmente con causas autoinmunes, no todas las hemólisis pueden diagnosticarse con una prueba de antiglobulina directa (Coombs) positiva. Ravi Krishnadasan, se centró en las anemias hemolíticas no inmunitarias y describió la diferencia entre la hemólisis intravascular y extravascular, cómo interpretar las pruebas de laboratorio de diagnóstico relevantes y las indicaciones apropiadas para el tratamiento.
Definiciones y terminología asociada a la hemólisis
Como explicó el Dr. Krishnadasan, la hemólisis se deriva de la palabra griega aimólysi que significa “ruptura de la sangre”. En la forma compensada de hemólisis, la médula ósea se mantiene al día con la descomposición de los glóbulos rojos y la hemoglobina o el hematocrito permanecen en el rango normal. En la forma no compensada de hemólisis, por otro lado, la hemólisis puede estar ocurriendo más rápido de lo que la médula ósea es capaz de mantener. Esto se llama anemia hemolítica.
También distinguió entre hemólisis intravascular y extravascular. Con el primero, la destrucción de glóbulos rojos ocurre principalmente dentro de los vasos sanguíneos. Sin embargo, con la hemólisis extravascular, los macrófagos en el hígado y el bazo destruyen los glóbulos rojos.
Si bien hacemos esta distinción, muchas causas pueden tener elementos de ambas. La lactato deshidrogenasa (LDH) alta con haptoglobina baja puede verse en ambos, pero puede ser normal en la hemólisis extravascular. Por el contrario, la hemoglobinuria o hemosiderinuria se observa más en la hemólisis intravascular.
Las anomalías intrínsecas en la estructura o función de la hemoglobina, la membrana de los glóbulos rojos o el metabolismo de los glóbulos rojos tienden a ser hereditarias. Las causas extrínsecas, que tienden a ser adquiridas, incluyen anticuerpos dirigidos contra glóbulos rojos, vasculatura desordenada o la presencia de organismos infecciosos o toxinas.
Pruebas de laboratorio
El Dr. Krishnadasan enfatizó que en los entornos de pacientes ambulatorios versus hospitalizados, los pacientes tienden a tener una anemia más leve y los síntomas generalmente incluyen fatiga. Además, los médicos deben determinar si se trata de un trastorno adquirido o congénito.
Durante el estudio, recomendó examinar la esclerótica en busca de ictericia, escuchar el corazón en busca de soplos, que pueden escucharse con válvulas mecánicas o dañadas, y examinar el abdomen en busca de esplenomegalia. Los pacientes con talasemia también pueden tener prominencia frontal y baja estatura.
Las pruebas de laboratorio deben incluir lo siguiente: hemograma completo (incluidos los índices de glóbulos rojos), bilirrubina (indirecta o no conjugada), LDH, haptoglobina, recuento de reticulocitos, prueba de antiglobulina directa (Coombs), análisis de orina y frotis periféricos. Este último, puede ser una de las herramientas más importantes en el arsenal de los practicantes avanzados.
Con respecto a los frotis periféricos, también sugirió comenzar con las células "que menos interesan". porque a menudo, si se enfoca en los glóbulos rojos, perderá pistas o sugerencias que puede encontrar en los glóbulos blancos que pueden ayudarlo con su diagnóstico.
Hemólisis ambulatoria
Enfermedad hepática en etapa terminal
Al evaluar a un paciente con anemia, los médicos deben considerar otras razones para la hemólisis después de descartar la deficiencia de hierro y otras causas. Una razón puede ser la enfermedad hepática en etapa terminal, quien señaló que esto ocurre cuando el aumento del colesterol libre de las lipoproteínas plasmáticas anormales se intercala en las membranas externas de los glóbulos rojos, lo que provoca redundancia y formación de "espolones" o acantocitos. Estos acantocitos luego viajan a los macrófagos esplénicos, que remodelan la membrana de los glóbulos rojos eliminando los espolones. Este es un ejemplo típico de hemólisis extravascular. En casos severos, un trasplante de hígado puede ser la única solución.
En la mayoría de los casos de enfermedad hepática en etapa terminal, no hay mucho que pueda hacer por los pacientes desde una perspectiva hematológica, pero al menos es algo que puede reconocer, Cuando habla con el médico de atención primaria, al menos puede darle una explicación de por qué esta persona tiene una LDH elevada.
Anomalías de la membrana de los glóbulos rojos: esferocitosis y eliptocitosis hereditarias
Los defectos en las proteínas de la membrana pueden producir glóbulos rojos que tienen una morfología anormal y menos flexibilidad. Cuando atraviesan las vénulas esplénicas, no son tan maleables y se lisan. Estos son nuevamente eliminados por macrófagos esplénicos y otro ejemplo de hemólisis extravascular.
La esferocitosis hereditaria es común en los europeos del norte y aproximadamente el 75 % de los casos son autosómicos dominantes. El tratamiento para muchos casos consiste únicamente en observación. Para anemia más significativa, el Dr. Krishnadasan recomendó suplementos de ácido fólico. Con hemólisis severa más sintomática, los medicos también deben considerar la esplenectomía, que requiere vacunas esplénicas de por vida........
