Sadaf Munir, Bryan S. Quintanilla Rodriguez, Muhammad Waseem. Enfermedad de Addison. StatPearls Publishing; 2022 May. New York Medical College - Metropolitan Hospital Center. Weill Cornell Medicine New York and New York Medical College, Valhalla NY
Antecedentes: La enfermedad de Addison es una afección relativamente rara, que puede tener consecuencias devastadoras si no se reconoce y trata adecuadamente de inmediato. A menudo, la naturaleza insidiosa de la enfermedad da como resultado un retraso en el diagnóstico en pacientes que no se reconocen hasta que se desarrolla una crisis suprarrenal aguda. Esta actividad describe la etiología, epidemiología, presentación, evaluación y tratamiento de la enfermedad de Addison. Destaca la importancia del equipo interprofesional en el reconocimiento y manejo de esta condición.
Objetivos: Describir la etiología de la enfermedad de Addison. Revisar cuándo se debe incluir la enfermedad de Addison en el diagnóstico diferencial. Resumir las opciones de manejo disponibles para la enfermedad de Addison.
Introducción- Etiología- Epidemiología- Fisiopatología- Historia clinica- Evaluación- Tratamiento- Control- Diagnóstico diferencial- Toxicidad y efectos secundarios- Pronóstico- Complicaciones- Consultas
Introducción
La enfermedad de Addison es una insuficiencia suprarrenal primaria adquirida. Una insuficiencia suprarrenal primaria se denomina enfermedad de Addison cuando un proceso autoinmune causa la afección. Es una condición de emergencia rara pero potencialmente mortal. Es el resultado de la destrucción bilateral de la corteza suprarrenal que conduce a una disminución de las hormonas adrenocorticales, que pueden incluir cortisol, aldosterona y andrógenos. El curso de acción insidioso de la enfermedad de Addison por lo general se presenta con deficiencia de glucocorticoides seguida de mineralocorticoides. Sin embargo, también puede presentarse de forma aguda, a menudo desencadenada por enfermedades intercurrentes. La presentación de la insuficiencia suprarrenal depende de la velocidad y el grado de afectación de la función suprarrenal. La causa más común de insuficiencia suprarrenal primaria es la adrenalitis autoinmune (enfermedad de Addison).
Etiología: Esto es causado por una incapacidad de las cortezas suprarrenales para producir hormonas adrenocorticales adecuadas. La insuficiencia suprarrenal se clasifica en primaria o secundaria.
Insuficiencia suprarrenal primaria:
Cualquier proceso patológico que provoque una lesión directa en la corteza suprarrenal puede dar lugar a una insuficiencia suprarrenal primaria (enfermedad de Addison).
Autoinmunidad: la destrucción autoinmune de las glándulas suprarrenales es la causa más común de la enfermedad de Addison. La destrucción autoinmune puede ser un hallazgo aislado o endocrinopatías poliglandulares autoinmunes (tipo 1 y 2). Los pacientes con enfermedad suprarrenal autoinmune tienen más probabilidades de tener síndromes autoinmunes poliglandulares. El síndrome poliglandular autoinmune tipo 1 se manifiesta por poliendocrinopatía autoinmune, candidiasis y displasia ectodérmica. La tríada clásica consiste en hipoparatiroidismo, enfermedad de Addison y candidiasis mucocutánea.
El síndrome poliglandular autoinmune tipo 2: comprende varias asociaciones: Tiroiditis autoinmune (síndrome de Schmidt). Diabetes tipo 1 (síndrome de Carpenter). Condiciones autoinmunes como anemia perniciosa, vitíligo o alopecia. La enfermedad de Addison se ha informado con la enfermedad celíaca.
Infecciones: Esto incluye sepsis, tuberculosis, citomegalovirus y VIH. La prevalencia de la tuberculosis ha disminuido, pero el VIH se ha convertido en la causa más importante de insuficiencia suprarrenal asociada con la necrosis suprarrenal. Otras causas infecciosas incluyen infecciones fúngicas diseminadas, histoplasmosis y sífilis. La blastomicosis es una causa común en América del Sur.
Hemorragia suprarrenal: Las hemorragias suprarrenales bilaterales pueden ser precipitadas por DIC, trauma, meningococemia, procesos neoplásicos. Una crisis suprarrenal debida a la meningococemia se conoce como síndrome de Waterhouse-Friderichsen. Esto es más común en niños y pacientes con asplenia.
Infiltración suprarrenal: ocurre en la hemocromatosis, la amiloidosis y las metástasis.
Otras causas: incluyen sarcoidosis, linfoma y trastornos genéticos como la hiperplasia suprarrenal congénita y la leucodistrofia suprarrenal. La enfermedad de Wolman es un error congénito poco común del metabolismo que se presenta con diarrea, hepatoesplenomegalia, retraso en el crecimiento y calcificación de las glándulas suprarrenales. El síndrome de anticuerpos antifosfolípidos se ha identificado como una causa de insuficiencia suprarrenal.
Medicamentos: Ciertos medicamentos pueden causar insuficiencia suprarrenal al bloquear la síntesis de cortisol. El ketoconazol inhibe las enzimas suprarrenales. El etomidato inhibe selectivamente la 11β-hidroxilasa, que convierte el desoxicortisol en cortisol. El efecto del etomidato depende de la dosis.
Insuficiencia suprarrenal secundaria: ocurre más comúnmente debido a la administración de esteroides exógenos que resulta en la supresión de la síntesis de ACTH. Es una pérdida de la secreción de ACTH dependiente de la hipófisis, que da como resultado una reducción de la producción de glucocorticoides. Sin embargo, la secreción de mineralocorticoides, incluida la aldosterona, permanece en un nivel relativamente normal. Es más común que la insuficiencia primaria. Los síntomas generalmente ocurren después de la interrupción del esteroide.
Primaria = disfunción intrínseca de la glándula suprarrenal mediada por autoinmunidad (tanto deficiencia de cortisol como de aldosterona).
Secundaria = administración crónica de glucocorticoides que produce disfunción hipotálamo-pituitaria (solo deficiencia de cortisol).
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Cordiales saludos.
Dr. Anibal E. Bagnarelli,
Bioquímico-Farmacéutico-UBA.
Ciudad de Buenos Aires. R. Argentina
