lunes, 21 de diciembre de 2020

740- Anemia mieloptísica

Damilola Ashorobi; Sunil Munakomi. Anemia mieloptísica. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2020 Jan. Nassau University Medical Center NY- USA.

Introducción

La anemia es la reducción del nivel de hemoglobina, glóbulos rojos (RBC) o hematocrito por debajo de su rango normal más bajo. Existen diferentes tipos y causas de anemia. La anemia se subdivide en variantes microcítica, macrocítica y normocítica. La anemia mieloptísica se clasifica en la variedad normocítica de anemia. La anemia normocítica tiene el volumen corpuscular medio (MCV) dentro del rango normal de 80 a 100 fl. Otros tipos de anemia normocítica además de la anemia mieloptísica incluyen anemia aplásica, anemia de enfermedad crónica y anemia de enfermedad renal. La anemia microcítica es una anemia con MCV por debajo de 80 fl e incluyen anemia sideroblástica, anemia ferropénica y talasemia. Las anemias macrocíticas tienen un VCM superior a 100 fl e incluyen anemia megaloblástica y anemia no megaloblástica. 

La anemia puede ser asintomática o presentarse con síntomas de leves a graves. Los síntomas severos pueden ser devastadores ya que pueden limitar la capacidad funcional del individuo para realizar incluso las actividades básicas de la vida diaria. Un artículo reciente de Kassebaum NJ et al. informó que alrededor del 27% de la población mundial está afectada por anemia, siendo la anemia ferropénica el subtipo más común implicado. La  anemia afecta considerablemente la morbilidad y la mortalidad, por lo que es de suma relevancia hacer un diagnóstico oportuno y emprender un tratamiento eficaz de la misma.

La anemia mieloptísica es una anemia caracterizada por la presencia de eritrocitos inmaduros en la sangre periférica debido a la infiltración (desplazamiento) de la médula ósea por tejido anormal. Es una variante hipoproliferativa de la anemia porque es el resultado de una producción inadecuada de glóbulos rojos de la médula ósea.  

La anemia hipoproliferativa es diferente de otras formas de anemia porque el recuento de reticulocitos suele ser bajo en comparación con la anemia causada por una mayor pérdida de sangre o destrucción periférica, en la que el recuento de reticulocitos aumenta principalmente. Otras causas de anemia hipoproliferativa incluyen deficiencias nutricionales, exposición a toxinas, anomalías endocrinas, neoplasias hematológicas y síndromes de insuficiencia de la médula ósea.  Este artículo se centrará en la anemia mieloptísica y su epidemiología, etiología, fisiopatología, complicaciones, evaluaciones y tratamiento.

Etiología

La anemia mieloptísica se debe a la fibrosis y al desplazamiento de la médula ósea normal debido a la infiltración de células anormales o no hematopoyéticas, como cánceres metastásicos o neoplasias hematológicas, lesiones granulomatosas, enfermedades por almacenamiento de lípidos y mielofibrosis primaria. Se ha informado que varios casos de cánceres de mama, próstata y hematológicos causan infiltración de la médula ósea. Khan y col. informó de un caso similar de cáncer de mama lobulado que se infiltraba en la médula ósea. Estos cánceres que ocupan espacio reemplazan las células madre hematopoyéticas que conducen a pancitopenia y dan lugar a hematopoyesis extramedular. La fibrosis de la médula ósea también puede ser el resultado de una infección micobacteriana diseminada, enfermedades autoinmunes, osteodistrofia renal, hipo o hipertiroidismo.

Fisiopatología

La investigación ha implicado a citocinas proinflamatorias como el factor de necrosis tumoral alfa y las interleucinas en la inducción de la proliferación fibroblástica, lo que conduce a la fibrosis de la médula.  

Histopatología

En la anemia mieloptísica, el frotis de sangre periférica mostrará reacciones leuco-eritroblásticas características con la presencia de eritrocitos nucleados y mieloides inmaduros, incluidos eritrocitos anormales como esquistocitos y dacrocitos (lágrima) y células de anisopoiquilocitosis. Estos son secundarios a la hematopoyesis extramedular y la rotura de los sinusoides medulares. Dado que puede haber una punción seca durante la punción de la médula ósea debido a la fibrosis, la biopsia de médula ósea es esencial para el diagnóstico junto con la visualización de etiologías subyacentes, como células cancerosas metastásicas o lesiones granulomatosas.

Evaluación

Para reconocer y diagnosticar adecuadamente la anemia mieloptísica, deben estudiarse las combinaciones de datos de laboratorio relevantes, frotis de sangre periférica y biopsia de médula ósea. Los datos de laboratorio incluyen un hemograma completo, que mostrará el nivel de glóbulos blancos, hemoglobina, hematocrito, plaquetas, MCV, recuentos de reticulocitos y distribución de glóbulos rojos con (RDW). En la anemia mieloptísica se puede encontrar pancitopenia por infiltración de cánceres y también fibrosis. El MCV suele ser normal en este tipo de cáncer y los recuentos de reticulocitos son bajos. Un frotis de sangre periférica mostrará glóbulos rojos anormales que van desde formas inmaduras a defectuosas y el tamaño de las células. Los glóbulos rojos estarán nucleados y algunos estarán en forma de lágrima. Otras células incluyen plaquetas gigantes y leucocitos inmaduros. La biopsia de médula ósea mostrará signos de infiltración por cáncer primario y fibrosis en casos secundarios a infecciones granulomatosas o enfermedades autoinmunes........... 

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Dr. Anibal E. Bagnarelli,
Bioquímico-Farmacéutico-UBA.
Ciudad de Buenos Aires, R. Argentina