Anita Hill, Quentin A. Hill. Anemia hemolítica autoinmune. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2018; 1: 382–389. Department of Haematology, St James's University Hospital, Leeds, UK.
Resumen
El diagnóstico de anemia hemolítica autoinmune (AIHA) se puede hacer con un enfoque gradual que tiene como objetivo identificar pruebas de laboratorio y clínicas de hemólisis y luego determinar la naturaleza inmune de la hemólisis con la prueba directa de antiglobulina. Una vez que se han excluido las causas alternativas de estos hallazgos, se establece AIHA y el médico debe buscar causas secundarias, así como identificar el tipo de AIHA. El rituximab es ahora el tratamiento de segunda línea preferido para la AIHA tibia primaria y el tratamiento de primera línea para la enfermedad por crioaglutininas (CAD) primaria, ya sea como monoterapia o combinado con bendamustina. Los inhibidores del complemento han demostrado su utilidad para estabilizar a los pacientes con AIHA con hemólisis aguda grave. Se discuten las perspectivas futuras e incluyen el inhibidor de C1s BIVV009 (sutimlimab) que ahora está entrando en estudios de fase 3 para CAD.
Objetivos de aprendizaje:
Comprender cómo la AIHA y sus subtipos pueden diagnosticarse mediante una combinación de evaluación clínica y pruebas de laboratorio.
Describir los últimos avances en el tratamiento de la AIHA caliente primaria y la enfermedad de las crioaglutininas.
Aproximación al diagnóstico de la anemia hemolítica autoinmune
La anemia hemolítica autoinmune (AIHA) es una hemólisis adquirida descompensada causada por el sistema inmunológico del huésped que actúa contra sus propios antígenos de glóbulos rojos. La activación posterior del complemento puede afectar el cuadro clínico y es un objetivo emergente para los enfoques terapéuticos.
Cuando un paciente presenta anemia, se debe seguir un enfoque escalonado. Investigaciones iniciales simples alertará inicialmente al médico sobre la sugerencia de hemólisis como causa de la anemia. Estos incluyen anemia normo/macrocítica, recuento elevado de reticulocitos, aumento de la bilirrubina no conjugada, haptoglobina reducida y frotis de sangre con policromasia o características más específicas, como esferocitos o aglutinación.
Aunque se presenta el patrón típico, ninguna de estas pruebas es completamente sensible o específica para la hemólisis. Por ejemplo, la enfermedad hepática puede aumentar la LDH y reducir la haptoglobina. La bilirrubina puede ser normal con hemólisis más leve y los esferocitos no siempre son visibles. La reticulocitopenia puede ocurrir en AIHA, secundaria a la infiltración de la médula ósea por un trastorno linfoproliferativo o a la infección por parvovirus B19.
Sin embargo, también se observa reticulocitopenia en una minoría significativa de pacientes en el momento de la presentación (20% en 1 serie 1 ), a pesar de la hiperplasia eritroide en la médula. Esto puede ser causado por un ataque inmunológico a los precursores eritroides en etapa tardía o reflejar un retraso en la respuesta de la médula, pero a veces puede persistir y predecir un curso clínico más grave. Una LDH significativamente elevada, fragmentos de eritrocitos en el frotis o la presencia de hemosiderina urinaria sugieren un componente intravascular predominante en el proceso hemolítico. Hay menos causas de hemólisis intravascular; por tanto, estos pueden resultar muy útiles para investigaciones posteriores .
Una vez que se confirma la hemólisis, se necesitan más investigaciones para establecer si esa hemólisis es inmune, principalmente mediante la prueba directa de antiglobulina (DAT). El DAT estándar demuestra que la inmunoglobulina G (IgG) y/o el complemento (generalmente C3d) están unidos a la membrana de los glóbulos rojos. Los autoanticuerpos también pueden ser de clases IgM e IgA y, en algunas circunstancias, se puede utilizar un panel DAT extendido para detectarlos.................
