John P Bilezikian.Hiperparatiroidismo primario. J Clin Endocrinol Metab. 2018; 103(11): 3993–4004. Division of Endocrinology, Department of Medicine, College of Physicians and Surgeons, Columbia University, New York.
Resumen
Antecedentes: El hiperparatiroidismo primario (HPTP), la causa más común de hipercalcemia, se identifica con mayor frecuencia en mujeres posmenopáusicas. La presentación clínica de HPTP ha evolucionado durante los últimos 40 años para incluir tres fenotipos clínicos distintos, cada uno de los cuales se ha estudiado en detalle y ha llevado a la evolución el conceptos sobre la participación de órganos diana, la historia natural y el manejo.
Métodos: En la presente revisión, proporciono un resumen basado en evidencia de este trastorno tal como se ha estudiado en todo el mundo, citando conceptos y datos clave que han ayudado a dar forma a nuestros definición sobre esta enfermedad.
Resultados: Ahora se reconoce que la HPTP incluye tres fenotipos clínicos: i) afectación manifiesta de órganos diana, ii) hipercalcemia asintomática leve y iii) niveles elevados de PTH con valores de calcio sérico ionizado y corregido por albúmina persistentemente normales. Los factores que determinan cuál de estas presentaciones clínicas es más probable que predomine en un país determinado incluyen el grado en que se utiliza el cribado bioquímico, la presencia de deficiencia de vitamina D y si los niveles de hormona paratiroidea se miden de forma rutinaria en la evaluación de la densidad ósea baja o osteoporosis franca. Las pautas para la paratiroidectomía se aplican a las tres formas clínicas de la enfermedad. Si no se cumplen las pautas quirúrgicas, la paratiroidectomía también puede ser una opción adecuada si no existen contraindicaciones médicas.
Conclusiones: Los avances en nuestro conocimiento de HPTP han guiado nuevos conceptos en diagnóstico y manejo
Introducción
En la vida de muchos de nosotros, el hiperparatiroidismo primario (HPTP), la causa más común de hipercalcemia, parece haber cambiado en su presentación clínica con respecto a la participación de órganos diana clásicos y no clásicos. El progreso en la comprensión de esta enfermedad también ha estado marcado por la aplicación de tecnologías no disponibles anteriormente, que conducen al reconocimiento de una enfermedad que tiene el potencial de ser omnipresente incluso cuando se descubre de manera incidental. Sin embargo, este potencial devastador tiene una característica que fue realizada por el famoso aforismo acuñado por Fuller Albright como una enfermedad de huesos, piedras, y gemidos, con una historia natural variable que puede permanecer tan asintomática como cuando se descubrió por primera vez o progresar a síntomas clínicos.
Las décadas también han proporcionado nuevos conocimientos sobre el tratamiento quirúrgico y médico del HPTP, junto con las directrices que se han actualizado periódicamente desde 1991. Una enfermedad que fue digna de informes de casos en la década de 1930, ahora ha visto más de 6000 informes publicados en los últimos 20 años. Además, ha despertado interés en la propia molécula de PTH y sus mecanismos de acción pleiotrópicos celulares y moleculares . La enfermedad también ha catalizado interés y nuevos conocimientos sobre su contraparte, que es un trastorno mucho menos común de la función paratiroidea como el hipoparatiroidismo .
La enfermedad nos ha dado una mayor apreciación del hueso, controlado por la PTH y otros reguladores moleculares que trabajan en conjunto para mantener nuestro esqueleto y elementos circulantes bajo un control exquisito en circunstancias normales. Con esta perspectiva, proporciono una actualización sobre HPTP basada, en parte, en mi experiencia investigadora con esta enfermedad que se ha extendido durante más de cuatro décadas.......
