Nor Rafeah Tumian, Beverley J. HuntReview: Manejo clínico del síndrome antifosfolípido trombótico. J Clin Med. 2022; 11(3):735. Haemostasis & Thrombosis Centre, Guy’s and St Thomas’ Hospital NHS Foundation Trust, Westminster Bridge Road, London UK.
Resumen
Las manifestaciones trombóticas del síndrome antifosfolípido son a menudo un dilema y un desafío terapéutico. A pesar de nuestro creciente conocimiento de esta enfermedad relativamente nueva, muchos temas siguen siendo ampliamente desconocidos y controvertidos. En esta revisión, resumimos la literatura y las guías más recientes sobre el diagnostico y tratamiento del síndrome antifosfolípido trombótico. Estos incluyen los ensayos de laboratorio involucrados en las pruebas de anticuerpos antifosfolípidos (aPL), el uso de anticoagulantes orales directos en la prevención secundaria, el tratamiento de la trombosis recurrente, los individuos con aPL aislado y el síndrome antifosfolípido catastrófico. El objetivo del tratamiento es prevenir las complicaciones potencialmente mortales y muchas veces incapacitantes del SAF con estrategias antitrombóticas y de prevención de riesgos cardiovasculares. Se proporcionan algunas ideas y actualizaciones sobre temas de actualidad en APS.
1. Introducción
El síndrome antifosfolípido (SAF) es un trastorno hipercoagulable adquirido, inmunomediado y poco frecuente, caracterizado por la presencia de anticuerpos antifosfolípidos persistentes (aPL) en combinación con eventos clínicos de trombosis en el sistema venoso, arterial o microvascular, y/o ciertos embarazos adversos. resultados. Otras manifestaciones comunes del SAF que no son de criterio incluyen trombocitopenia, livedo reticularis o engrosamiento o disfunción de la válvula cardíaca. Los aPL que se incluyen en el panel de pruebas estándar son el anticoagulante lúpico (LA), el anticuerpo anticardiolipina (aCL) y los anticuerpos anti-β2 glicoproteína-I (anti-β2GPI).
El diagnóstico se basó inicialmente en criterios consencuados en una reunión de expertos en 1999 en Sapporo, que posteriormente se revisó en 2006 en Sydney, y este último se utiliza hoy, como se muestra en el Cuadro 1. Las terminologías de APS primario y secundario se han utilizado con frecuencia en la literatura anterior. El SAF primario se define como el SAF que ocurre por sí solo, mientras que el SAF secundario es cuando ocurre con otras afecciones autoinmunes, por ejemplo, lupus eritematoso sistémico (LES), trastornos tiroideos autoinmunes y enfermedad celíaca. Sin embargo, las condiciones autoinmunes superpuestas pueden aparecer en cualquier momento, y el grupo Euro-Phospholipid informó que el 36 % tenía SAF asociado con la presentación conjunta de LES y el 11 % tenía SAF asociado con otras enfermedades.
Cuadro 1
Los criterios de clasificación para el síndrome antifosfolípido basados en los criterios revisados de Sapporo.
Criterios clínicos
- Trombosis vascular: ≥ 1 episodio clínico de trombosis arterial, venosa o de pequeños vasos. La trombosis debe confirmarse mediante criterios objetivos validados (es decir, hallazgos inequívocos de estudios de imágenes o histopatología apropiados). Si se utiliza la confirmación histopatológica, la trombosis debe estar presente sin evidencia de inflamación de la pared del vaso.
- Morbilidad del embarazo: ≥ 1 muerte inexplicada de un feto morfológicamente normal en o más allá de la décima semana de gestación, o ≥1 parto prematuro de un feto morfológicamente normal < 34 semanas de gestación debido a preeclampsia severa o eclampsia (definida según las definiciones estándar) o características reconocidas de insuficiencia placentaria, o ≥3 abortos espontáneos recurrentes inexplicables en < 10 semanas de gestación, con la exclusión de factores maternos y paternos (como anomalías anatómicas, hormonales o cromosómicas)
Criterios de laboratorio:
- La presencia de anticuerpos antifosfolípidos en ≥ 2 ocasiones con al menos 12 semanas de diferencia y < 5 años antes de las manifestaciones clínicas.
- Presencia de anticoagulante lúpico en plasma
- Título medio a alto de anticuerpos anticardiolipina (> 40 GPL * o MPL *, o > percentil 99 **) de isotipos de inmunoglobulina G (IgG) o IgM en suero o plasma
- Anticuerpos anti-β2-glucoproteína 1 de isotipos IgG o IgM presentes en suero o plasmaNota:
* GPL y MPL son unidades arbitrarias; 1 GPL o MPL representan 1 μg/ml de anticuerpo IgG o IgM purificado por afinidad, respectivamente. ** El valor exacto depende del ensayo.
Datos limitados sugieren que la incidencia global de APS es de aproximadamente 5 casos por 100.000 personas por año, con una prevalencia estimada de 40 a 50 casos por 100.000 personas. La fisiopatología del APS sigue sin comprenderse por completo. El progreso en nuestro conocimiento de APS ha dado como resultado un enfoque más personalizado para el manejo del paciente. Hasta la fecha, el pilar del tratamiento en SAF es la anticoagulación, que consiste principalmente en antagonistas de la vitamina K (AVK) fuera del embarazo. La selección de la terapia anticoagulante apropiada debe basarse en las características del paciente (edad, comorbilidades subyacentes, riesgos de sangrado, si una mujer está embarazada o planea quedarse embarazada), las características de la enfermedad (tipo de vasos involucrados en la trombosis, sitio de la trombosis, tipo y número de aPL positivos, riesgo de trombosis recurrente y pérdida del embarazo), y factor de tratamiento (tipo de anticoagulante disponible, seguridad y eficacia de los anticoagulantes, acceso a la monitorización de INR para AVK......
