lunes, 31 de enero de 2022

851- Hiperparatiroidismo primario

Ana Kashfia Islam. Avances en el diagnóstico y manejo del hiperparatiroidismo primario. Ther Adv Chronic Dis. 2021; 12: 20406223211015965. Department of Surgery, UT Southwestern Medical Center, 5323 Harry Hines Boulevard, Dallas, TX , USA.

Resumen

Las glándulas paratiroides, uno de los últimos órganos en ser descubiertos, son responsables de mantener la homeostasis del calcio y continúan presentando al médico desafíos de diagnóstico y manejo que se revisan aquí. El hiperparatiroidismo primario (HPTP) comprende la gran mayoría de las patologías de las glándulas paratiroides. La variante clásica, que se presenta con niveles elevados de calcio y hormona paratiroidea, se ha estudiado ampliamente, pero la literatura actual se ha sumado a nuestra comprensión de las variantes normocalcémicas y normohormonales de HPTP, así como formas sindrómicas de HPTP. Todas las variantes pueden conducir a la pérdida ósea, cálculos renales, disminución de la función renal y una variedad de molestias neurocognitivas, gastrointestinales y musculoesqueléticas, aunque la mayoría de los HPTP en la actualidad son asintomáticos. La cirugía sigue siendo el tratamiento definitivo para el HPTP, y los avances en la detección, la evolución de las indicaciones para la cirugía, las nuevas modalidades de imagen y las mejoras en los métodos intraoperatorios han cambiado mucho el panorama. La cirugía sigue dando excelentes resultados en manos de un cirujano de paratiroides experimentado. Para aquellos pacientes que no son candidatos a cirugía, los avances terapéuticos en el manejo médico permiten un mejor control del estado hipercalcémico. El cáncer de paratiroides es extremadamente raro; el diagnóstico a menudo se realiza intraoperatoriamente o en la patología final, y la recurrencia es común. El pilar del tratamiento es la normalización del calcio sérico mediante cirugía y complementos médicos.

Introducción

Las glándulas paratiroides, reportadas por primera vez por Sir Richard Owen durante la necropsia de un rinoceronte en 1862 y estudiadas en detalle por el anatomista sueco Ivar Sandstrom en 1880, fueron uno de los últimos órganos en ser descubiertos en el cuerpo,  y el conocimiento insuficiente sobre su ubicación y sangre fue la fuente de tetania postoperatoria involuntaria a principios del siglo XX. Las primeras paratiroidectomías por enfermedad paratiroidea primaria, variaron desde la extirpación exitosa de un adenoma por parte de Felix Mandl en 1927, hasta múltiples reoperaciones por hiperparatiroidismo persistente en Charles Martell, que finalmente permitió el descubrmiento y extirpación de la glándula paratiroidea mediastínica. Las glándulas paratiroides continúan planteando desafíos a medida que aprendemos más sobre su fisiopatología y manifestaciones clínicas.

La gran mayoría de la patología asociada con las glándulas paratiroides, que controlan la homeostasis del calcio a través de la secreción de hormona paratiroidea (HPT), proviene del HPTP, que será el tema central de esta revisión. Ha habido enormes avances en nuestra comprensión de esta enfermedad y sus variantes más sutiles. El tratamiento tradicional del estado hipercalcémico con hidratación y diuréticos de asa ha dado paso a los bisfosfonatos. Además, los cambios en los criterios para el manejo quirúrgico, junto con los avances en las modalidades de localización preoperatoria e intraoperatoria y los métodos mínimamente invasivos han cambiado el panorama quirúrgico. El propósito de esta revisión es resaltar estos avances y brindar a los médicos la información más actualizada sobre diagnostico y  tratamiento del estado hipercalcémico debido al exceso de secreción de HPT.

Parte I: Epidemiología y manifestaciones clínicas

El HPTP es el tercer trastorno endocrino más común y la causa más común de hipercalcemia en el ámbito ambulatorio. El HPTP se describió inicialmente en la década de 1920 de forma independiente tanto en Europa como en América del Norte y se pensó principalmente como una enfermedad rara que afectaba a los huesos, en forma de osteodistrofia, que rara vez se ve en la actualidad.  La presentación clínica del HPTP ha evolucionado a lo largo de los años y entre regiones. En la década de 1960, muchos pacientes presentaban los clásicos 'piedras, huesos, gemidos, connotaciones psiquiátricas', refiriéndose a los cálculos renales, la pérdida ósea, el dolor abdominal y los síntomas neurocognitivos asociados con el HPTP, pero a medida que las pruebas bioquímicas se han vuelto más rutinarias, los pacientes ahora son diagnosticados con la enfermedad antes del desarrollo de cualquier síntoma manifiesto. En las regiones donde la detección bioquímica no es rutinaria, aún predomina el HPTP sintomático.

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Cordiales saludos. 
Dr. Anibal E. Bagnarelli,
Bioquímico-Farmacéutico-UBA.
Ciudad de Buenos Aires. R. Argentina