Adithya Chennamadhavuni, Varun Lyengar, Alex Shimanovsky.Leucemias, StatPearls Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022 Jan.University of Iowa, Brown University-USA
Actividad de Educación Continua
Objetivos:
- Identificar la epidemiología de la leucemia.
- Revisar la evaluación adecuada de la leucemia.
- Opciones de manejo disponibles para la leucemia.
- Estrategias del equipo interprofesional para mejorar la coordinación de su atención.
- Formas de comunicación cuando se trata a pacientes con leucemia.
Introducción
La leucemia es una producción de leucocitos anormales ya sea como un proceso primario o secundario. Según la rapidez de proliferación, se pueden clasificar como agudas o crónicas, y mieloides o linfoides según la célula originadora. Los subtipos predominantes son la leucemia mieloide aguda (AML) y la leucemia mieloide crónica (LMC), que involucran la cadena mieloide; y leucemia linfoblástica aguda (LLA) y leucemia linfocítica crónica (LLC) que afecta a la cadena linfoide. Otras variantes menos comunes, como las leucemias de células B y T maduras, las leucemias relacionadas con las células NK, por nombrar algunas, surgen de las células WBC maduras. Sin embargo, con el advenimiento de la secuenciación de próxima generación (SPG) y la identificación de varios biomarcadores, la clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS) se actualizó en 2016, trayendo múltiples cambios a la clasificación tradicional para AML. GLOBOCAN, que es un observatorio global de tendencias de cáncer, mostró una incidencia global de 474.519 casos con 67.784 en América del Norte. Las Tasas Estandarizadas por Edad rondan el 11 por 100.000, con una tasa de mortalidad de aproximadamente 3,2.
Se han identificado muchos factores de riesgo genéticos, como los síndromes de Klinefelter y Down, la ataxia telangiectasia, el síndrome de Bloom y las telomeropatías como la anemia de Fanconi, la disqueratosis congénita y el síndrome de Shwachman-Diamond; mutaciones de la línea germinal en RUNX1, CEBPA, por nombrar algunas. Infecciones virales por virus Epstein Barr, virus linfotrópico T humano, exposición a radiación ionizante, radioterapia, exposición ambiental con benceno, antecedentes de tabaquismo, antecedentes de quimioterapia con agentes alquilantes, agentes de topoisomerasa II. Los síntomas son inespecíficos y pueden incluir fiebre, fatiga, pérdida de peso, dolor de huesos, hematomas o sangrado. Los diagnósticos definitivos a menudo requieren una biopsia de médula ósea, cuyos resultados informan tratamientos interprofesionales que van desde la quimioterapia hasta el trasplante de células madre.
Agudo vs. crónico: Los blastos, que son células inmaduras y disfuncionales, normalmente constituyen del 1% al 5% de las células de la médula. Las leucemias agudas se caracterizan por más del 20% de blastos en el frotis de sangre periférica o en la médula ósea, lo que conduce a una aparición más rápida de los síntomas. En contraste, la leucemia crónica tiene menos del 20% de blastos con un inicio de síntomas relativamente crónico. La fase acelerada/blastica es una transformación de la leucemia crónica en una fase aguda con un grado significativamente mayor de blastos.
Subtipos principales de leucemia son:
- Leucemia linfoblástica aguda (LLA): se observa en pacientes con transformación blástica de células B y T. Es la leucemia más común en pediatría, representando hasta el 80% de los casos en este grupo frente al 20% de los casos en adultos. El tratamiento entre adultos jóvenes se inspira predominantemente en regímenes pediátricos con mejores tasas de supervivencia.
- Leucemia mielógena aguda (LMA): se caracteriza por más del 20% de blastos mieloides y es la leucemia aguda más común en adultos. Es el cáncer más agresivo con un pronóstico variable dependiendo de los subtipos moleculares.
- Leucemia linfocítica crónica (LLC): se produce por la proliferación de células linfoides monoclonales. La mayoría de los casos ocurren en personas de entre 60 y 70 años.
- Leucemia mielógena crónica (LMC): eneralmente surge de la translocación recíproca y la fusión de BCR en el cromosoma 22 y ABL1 en el cromosoma 9, lo que da como resultado una tirosina quinasa desregulada en el cromosoma 22 llamada cromosoma Filadelfia. Esto, a su vez, provoca una población monoclonal de granulocitos disfuncionales, predominantemente neutrófilos, basófilos y eosinófilos.
Etiología
Se identifican múltiples factores de riesgo genéticos y ambientales en el desarrollo de la leucemia.
- La exposición a la radiación ionizante se asocia con un mayor riesgo de múltiples subtipos de leucemia.
- La exposición al benceno es un factor de riesgo de leucemia en adultos, particularmente AML.
- La exposición previa a la quimioterapia, especialmente a los agentes alquilantes ya los inhibidores de la topoisomerasa, aumenta el riesgo de leucemia aguda más adelante en la vida.
- El antecedente de cualquier malignidad hematológica es un factor de riesgo para desarrollar posteriormente otro subtipo de leucemia.
- Las infecciones virales (p. ej., el virus de la leucemia de células T humanas, el virus de Epstein Barr) están relacionadas con subtipos de ALL.
- Varios síndromes genéticos (p. ej., síndrome de Down, anemia de Fanconi, síndrome de Bloom, síndrome de Li-Fraumeni) están asociados con un mayor riesgo de AML y ALL.
Dr. Anibal E. Bagnarelli,
Bioquímico-Farmacéutico-UBA.
Ciudad de Buenos Aires. R. Argentina
