domingo, 15 de diciembre de 2019

631-Caso clínico II: Proteínas de cadena liviana

Angela W.S. Fung, Mindy C. Kohlhagen, Mari L. DeMarco, John R. Mills. Un paciente que se deteriora rápidamente con aumento  de cadenas ligeras en suero Clinical Chemistry 2019: 65:9 1084–1089. Department of Pathology and Laboratory Medicine, St. Paul’s Hospital, Providence Health Care and University of British Columbia, Vancouver, BC, Canada.

Descripción del caso

Un hombre de 71 años presentó una confusión creciente después de la diálisis. Ingresó por una disminución progresiva del estado funcional durante un período de 1 mes, incluido delirio, una recaída y dificultad con el dolor, el habla y la marcha. Hace cuatro años, le diagnosticaron mieloma múltiple en etapa IIIB con proteína M IgAκ y la correspondiente cadena ligera libre κ (FLC).  Fue tratado con quimioterapia combinada de ciclofosfamida, bortezomib y dexametasona, y logró una remisión parcial. El historial médico fue significativo para la insuficiencia renal en etapa terminal relacionada con el mieloma, la hipertensión, la osteonecrosis de la mandíbula secundaria al bifosfonato y la aparición reciente de carcinoma de células escamosas.

En la presentación, el examen físico no fue notable. El paciente estaba alerta y orientado, con una escala de coma de Glasgow de 15. Los hallazgos de laboratorio incluyeron una concentración de hemoglobina de 10.4 g / dL [intervalo de referencia (RI), 13.5-17.0 g / dL] y un volumen promedio de glóbulos rojos de 114 fL (RI, 82-98 fL). Los resultados adicionales de la prueba incluyeron una concentración de proteína total en plasma de 6.5 g / dL (RI, 6.0–8.0 g / dL), concentración de albúmina de 4.2 g / dL (RI, 3.5–4.8 g / dL), concentración de calcio total de 12.4 mg / dL (RI, 8.7–10.3 mg / dL; 3.11 mmol / L; RI, 2.18–2.58 mmol / L), concentración de calcio ionizado de 6.12 mg / dL (RI, 4.68–5.16 mg / dL; 1.53 mmol / L; RI , 1.17–1.29 mmol / L), concentración de fósforo de 7.3 mg / dL (RI, 2.5–5.0 mg / dL; 2.36 mmol / L; RI, 0.80–1.60 mmol / L), concentración de fosfatasa alcalina de 75 U / L ( RI, 30–105 U / L), concentración de creatinina de 10.2 mg / dL (RI, 0.68–1.13 mg / dL; 903 μmol / L; RI, 60–100 μmol / L) y concentración de nitrógeno ureico en sangre de 69 mg / dL (RI, 7–22 mg / dL; 24.6 mmol / L; RI, 2.5–8.0 mmol / L).

La electroforesis de proteínas séricas (SPE)  mostró hipogammaglobulinemia, con una región β de 1.0 g / dL. La electroforesis por inmunofijación identificó la presencia de la proteína M IgAκ en la región β. Las concentraciones séricas de κ y λ FLC fueron 4490.00 mg / dL (RI, 0.33–1.94 mg / dL) y 1.12 mg / dL (RI, 0.57–2.63 mg / dL), respectivamente, con una relación κ / λ FLC de 4009.00 (RI , 0,26–1,65).

Tres semanas después, una segunda SPE  mostró hipogammaglobulinemia pero con un aumento de la región β de 1,4 g / dL. En la región β, la electroforesis de inmunofijación identificó una proteína M IgAκ junto con una banda de FLC κ. Las concentraciones plasmáticas totales de proteína y albúmina fueron 5.7 g / dL y 3.4 g / dL, respectivamente. Las concentraciones séricas de κ y λ FLC fueron 7830.00 mg / dL y 0.99 mg / dL, respectivamente, con una relación κ / λ FLC de 7909.00. No se presentaron muestras de orina. Es de destacar que las concentraciones de κ FLC y proteína total fueron altamente discordantes, con la concentración de κ FLC (7830.00 mg / dL o 7.83 g / dL) excediendo la concentración de proteína total (5.7 g / dL).

Preguntas a considerar
  1. ¿Cuáles son las causas de discordia entre la proteína total y la cuantificación de FLC en suero?
  2. ¿Cuáles son las limitaciones de los ensayos de FLC en suero?
  3. ¿Qué estrategias se pueden usar para aclarar los resultados sospechosos de FLC inexactos?
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Dr. Anibal E. Bagnarelli, Bioquímico-Farmacéutico-UBA. 
Ciudad de Buenos Aires, Argentina