Siddon AJ, Rinder HM.
Consulta en patología sobre la evaluación pronóstica de la linfocitosis
monoclonal incidental y la leucemia
linfocítica crónica. Am J Clin Pathol. 2013 Jun; 139 (6):708-12. Dept of Laboratory Medicine, Yale School of Medicine, New Haven, CT 06520-8035, USA.Education Committee of the Academy of Clinical Laboratory Physicians and Scientists.
Resumen
La leucemia linfocítica crónica (CLL) es un trastorno
linfoproliferativo de células B monoclonales generalmente caracterizada por un
curso clínico indolente. Sin embargo, algunos pacientes con CLL tendrán una progresión hacia la enfermedad más agresiva, y la identificación de subgrupos pueden ser importantes para una mejor intervención. Además, la linfocitosis monoclonal de células B se
encuentra a menudo en los estudios del laboratorio de rutina y es importante
para distinguir esta entidad de la CLL. Por otra parte, ya que muchos pacientes
con CLL se descubren incidentalmente antes de una progresión significativa de la
enfermedad, la evaluación pronóstica del laboratorio puede ser cada vez más
eficaz para utilizar opciones
terapéuticas en reemplazo de la utilizada en forma tradicional. El pronóstico
puede ser especialmente crítico si se identifica correctamente a los pacientes
con CLL en estadio temprano y que están en alto riesgo de evolución clonal y/o
resistencia a la quimio-inmunoterapia. Los estudios de laboratorio incluyen
CD38 de superficie y expresión ZAP-70 intracelular, por citometría de flujo, β2-microglobulina serica y el estado mutacional del gen variable
de inmunoglobulina de cadena pesada. La citogenética en alteraciones cromosómicas
específicas puede ayudar de manera similar en la predicción de resultados y
orientar la intervención temprana. Este artículo revisa de manera concisa la
utilidad de los marcadores de pronósticos comúnmente realizados y aborda la
evaluación de laboratorio en pacientes que se han descubierto en
forma incidental en el estadio temprano del CLL.
Definición de la leucemia
linfocítica crónica y la linfocitosis B-Cell monoclonal
La CLL es la leucemia más común en adultos que afecta al
mundo occidental, con una incidencia de alrededor del 4 por 100 000 y una edad
media de diagnóstico entre 70 y 80 años ( màs del 80% se diagnostica después de los
60 años de edad). La OMS define la
CLL cuando hay mas de 5,0×109 / L de células B monoclonales en sangre periférica. Los linfocitos
monoclonales B maduros muestran una densa cromatina agregada, y el
inmuno-fenotipo típico demuestra células CD19+, CD20dim+, CD5+, CD23+, CD10- dim . A medida que la
población incrementa su edad se expande el inmuno-fenotipo y la citometría
proporciona cada vez un mayor nivel de detección, en más personas se ha observado
en forma incidental que tienen una población pequeña (menos de 5,0×109
/ L) de células B circulantes monoclonal, con una entidad definidas con un fenotipo como
linfocitos monoclonal de células B (MLB).
La MBL representa un estado pre-maligno de células B similar a la gammopatía monoclonal de significado incierto. En alrededor
del 3- 4% de la población "sana" se puede demostrado la presencia de MBL. Una investigación ha demostrado que la MBL siempre precede a la CLL,
en un rango de 6 meses a 6 años, pero se estima que sólo el 1- 2% de los
pacientes con MBL progresará a CLL despuès del año. Curiosamente la MBL lleva la
frecuencia idéntica de anormalidades citogenéticas (11p-,13q-,17p, y trisomía 12), por mutaciones del gen de inmunoglobulina variable de cadena
pesada (IGHV), sin embargo, su estado
clínico como condición indolente "premalignas" prevalece sobre todos
los demás datos pronósticos
Todavía tiene que ser dilucidado si un subgrupo
patogénico de MBL puede predecir qué pacientes pueden desarrollar CLL
posteriormente. Por lo tanto, la gestión recomendada de pacientes con MBL es un
examen físico anual y el recuento sanguíneo completo; no hay otros estudios de
laboratorio o procedimientos invasivos puedan garantizarlo debido a la baja tasa de progresión de la MBL a CLL.
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