jueves, 20 de octubre de 2016

402- Atresia biliar pediatrica

Anjiv Harpavat,  Joseph A. Garcia-Prats, Benjamin L. Shneider,  Bilirrubina en neonatos con atresia biliar. N Engl J Med 2016; 11: 375:605. Texas Children’s Hospital, Houston, TX

Al  Editor:

La atresia biliar representa aproximadamente el 60% de los trasplantes hepáticos en niños menores de 1 año de edad. Estos trasplantes primeros complicados sólo se pueden evitar con el uso de la Técnica de Kasai . El éxito del procedimiento de Kasai es variado, pero un buen resultado es más probable si la operación se realiza antes de 30 a 45 días de vida.  Por desgracia, en los Estados Unidos, los niños con atresia biliar suelen ser identificados más tarde y la edad media de la cirugía es de 60 a 70 días.

Para hacer frente a este problema, la American Academy of Pediatrics recientemente solicitó más estudios para evaluar las estrategias de cribado para la atresia biliar.Las potenciales estrategias  pueden sacar provecho con una historia  bien caracterizado de la enfermedad. En la fase preclínica, los bebés parecen normales, pero tienen una elevada concentración sérica de bilirrubina directa o conjugada al nacer, que se eleva y se aplana  en el tiempo. Signos como ictericia y heces pálidas se desarrollan en los primeros meses de vida.  Sinuna adecuada intervención, se desarrolla la enfermedad hepática en fase terminal  con todos los niños con atresia biliar antes de 1 año de edad.

Después de recibir la aprobación de la junta de revisión institucional, hemos realizado en forma prospectiva una  estrategia de cribado de dos etapas para la atresia biliar que se basa en las mediciones de bilirrubina en suero. SE incluyeron un total de 11.636 niños nacidos en cuatro hospitales de Houston durante un período de 15 meses  (98,8% de todos los nacimientos). Estos hospitales miden rutinariamente concentración de bilirrubina total (directos/ conjugados) en todos los recién nacidos para evaluar la necesidad de fototerapia……………….

NT: La atresia de vías biliares es una entidad poco frecuente, que corresponde a una colangiopatía obstructiva que se presenta en la etapa neonatal . Se caracteriza por un cambio obstructivo progresivo tanto de la vía intra como extrahepática, constituyéndose en fibrosis y obliteración de éstas, lo que puede llevar a la cirrosis hepática e incluso ser fatal en un corto periodo de tiempo (Revista Pediatrica Electrónica- Universidad de Chile)


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Dr. Anibal E. Bagnarelli, Bioquímico. Ciudad de Buenos Aires, Argentina