Bruno
Fautrel, Stéphane Mitrovic et.al. Recomendaciones EULAR/PReS para el
diagnóstico y tratamiento de la enfermedad de Still, que comprende
la artritis idiopática juvenil sistémica y la enfermedad de Still
de inicio en la edad adulta. BMJ- Ann Rheum Dis. 2024; 83(12): e225851. Rheumatology,
CEREMAIA Reference Center (ERN RITA) , Sorbonne Université –
AP-HP, Pitié-Salpêtrière Hospital, Paris, France y otras Instituciones.
Resumen Chat Claude
Las
recomendaciones se basan en cuatro principios generales y catorce
recomendaciones específicas, centradas en unificar la entidad de la
enfermedad, mejorar la rapidez del diagnóstico, definir objetivos de
tratamiento claros y priorizar la terapia biológica temprana.
1) Unificación y terminología : La
enfermedad de Still como una sola entidad: Las
recomendaciones establecen que la artritis idiopática juvenil
sistémica (AIJS) y la enfermedad de Still del adulto (ESA)
constituyen la misma enfermedad dentro de un
espectro continuo, que debe denominarse con el nombre único de
enfermedad de Still . Esto unifica el enfoque diagnóstico
y terapéutico en todos los grupos de edad, eliminando el límite
de edad arbitrario de 16 años que se establecía anteriormente.
2) Diagnóstico: Definiciones
operativas para el diagnóstico rápido: Para evitar
retrasos en el diagnóstico, el nuevo enfoque establece que la
artritis ya no es un requisito para el diagnóstico
inicial.
Características
clínicas clave: El diagnóstico debe basarse en una
combinación de características clínicas y hallazgos de
laboratorio, que incluyen:
- Fiebre alta con picos (≥3 9∘do) que dure al menos siete días.
- Erupción cutánea transitoria que suele coincidir con picos de fiebre.
- Afectación musculoesquelética.
- Marcadores inflamatorios elevados (VSG, PCR, recuento de neutrófilos).
- Biomarcadores diagnósticos: Los niveles séricos elevados de interleucina-18 (IL-18) y/o proteínas S100 (por ejemplo, calprotectina) respaldan fuertemente el diagnóstico y deben medirse si están disponibles.
- Diagnóstico de exclusión: Dado que la enfermedad de Still es un diagnóstico de exclusión, deben descartarse de forma cuidadosa y activa otras afecciones como infecciones, neoplasias malignas y otros trastornos autoinflamatorios.
3) Objetivos y estrategia del tratamiento.
- Objetivos terapéuticos: Se definen dos objetivos principales: Enfermedad clínicamente inactiva (ECI): Ausencia de síntomas relacionados con la enfermedad de Still y normalización de la VSG/PCR.
- Remisión: El tratamiento con CID se mantiene durante al menos seis meses . El objetivo final es la remisión sin medicación .
- Terapia biológica temprana: La estrategia terapéutica óptima hace hincapié en la intervención temprana , dirigida al "período crítico" para potencialmente modificar el curso de la enfermedad. Se basa en el uso temprano de inhibidores de la interleucina (IL-1 o IL-6) combinado con un tratamiento corto con glucocorticoides (GC) .
- Dar prioridad a los tratamientos biológicos sobre los tratamientos convencionales ayuda a evitar el uso prolongado de glucocorticoides sistémicos y sus efectos secundarios asociados.
- La reducción gradual de los fármacos biológicos (bDMARD) solo debe considerarse después de mantener la CID durante 3 a 6 meses sin glucocorticoides.
4) Manejo de las complicaciones
- Síndrome de activación macrofágica (SAM): Los pacientes deben someterse a un seguimiento y control activo para detectar el SAM, una complicación potencialmente mortal. El tratamiento debe ser rápido e incluir glucocorticoides a altas dosis . La terapia inicial también debe considerar tratamientos como los inhibidores de la IL-1 (como anakinra), la ciclosporina o los inhibidores del interferón gamma .
- Enfermedad Pulmonar Grave: Una preocupación específica es la enfermedad pulmonar grave (EPG, enfermedad pulmonar asociada a Still), que se observa predominantemente en niños. Es fundamental realizar un cribado activo (p.ej., tomografía computarizada de alta resolución, medición de DLCO). Para esta complicación, se recomiendan inmunosupresores dirigidos a las células T.
- Atención especializada: Las recomendaciones subrayan la importancia de manejar a los pacientes difíciles de tratar , aquellos con SAM grave y aquellos con enfermedad pulmonar en colaboración con los centros expertos en enfermedades de Still .
Nueva presentación el 24 de Diciembre
Dr. Anibal E. Bagnarelli,
Bioquímico-Farmacéutico,UBA.
Cordiales saludos.
Ciudada de Buenos Aires. R. Argentina
Dr. Anibal E. Bagnarelli,
Bioquímico-Farmacéutico,UBA.
Cordiales saludos.
Ciudada de Buenos Aires. R. Argentina
