Fedai
Özcan, Martin Köhrmann, Sirak Petros, Andreas Goette, Peter
Bramlage, Martin Bommer, Jörg Christian Brokmann. Púrpura trombocitopénica trombótica: un desafío de diagnóstico diferencial en una emergencia.. Springer-Med Klin Intensivmed Notfmed. 2023;118 (4):
301-308. [Article in German] Klinik
für Nephrologie, Klinikum Dortmund, Universität Witten-Herdecke, Deutschland y otras
Instituciones.
Resumen
Chat-Claude 4.6
Artículo de autores pertenecientes a departamentos de
nefrología, neurología, cuidados intensivos, cardiología,
hematología y medicina de urgencias
Descripción
general
El
artículo presenta un caso clínico para ilustrar la complejidad
diagnóstica de la púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) en Urgencias y proporciona un
enfoque estructurado para su reconocimiento y tratamiento.
Fisiopatología
La
PTT se produce por la ausencia o disminución, congénita o
adquirida, de la proteasa ADAMTS13, que escinde el factor de von
Willebrand. Los bajos niveles de actividad de ADAMTS13 provocan la
formación de microtrombos, lo que causa isquemia y daño en los
órganos. El sistema nervioso central y los riñones son los dos
sistemas orgánicos más afectados.
Presentación
clásica
La
PTT se ha caracterizado clásicamente por la pentada de fiebre,
trombocitopenia, anemia hemolítica, disfunción renal y disfunción
neurológica. Sin embargo, la pentada completa rara vez está
presente simultáneamente, lo que dificulta su detección temprana.
El
reto diagnóstico en el Servicio de Urgencias
El
artículo subraya cómo la imagen inicial puede inducir a error al
médico. A partir de la evaluación clínica (afectación orgánica)
y la constelación de laboratorio de trombocitopenia, LDH elevada
(que refleja posible hemólisis e isquemia orgánica) y anemia, la
sospecha de microangiopatía trombótica (MAT) puede surgir ya en el
servicio de urgencias. Sin embargo, cuando el dolor abdominal se
combina con troponina elevada, también debe considerarse el infarto
agudo de miocardio, y cuando la PCR está elevada, las urgencias
gastrointestinales también forman parte del diagnóstico
diferencial.
El
caso descrito involucró a un paciente transferido el día 9 con
lesión renal aguda (estadio I según los criterios KDIGO, creatinina
con un pico de 1,7 mg/dL), troponina marcadamente elevada (389 ng/L)
y afectación multiorgánica; características que pueden atribuirse
fácilmente a diagnósticos de emergencia más comunes.
Puntuación
PLÁSMIC
El
artículo resalta la utilidad de la puntuación PLASMIC como
herramienta clínica validada para estimar la probabilidad de PTT en
pacientes con microangiopatía trombótica. En el caso presentado,
todos los hallazgos clínicos, así como la puntuación PLASMIC,
fueron compatibles con PTT.
ADAMTS13
y matices de diagnóstico
No
se detectaron anticuerpos contra ADAMTS13 (0,02 UI/ml) ni siquiera en
pruebas repetidas, lo que sugiere que la PTT congénita (PTTc) es una
posibilidad a considerar. Sin embargo, además de los autoanticuerpos
de clase IgG, también se han descrito anticuerpos de clase IgA, que
podrían pasar desapercibidos con los métodos estándar de detección
de anticuerpos. La secuenciación genética del gen ADAMTS13 en el
paciente no reveló ninguna causa genética.
Gestión
La
indicación para la plasmaféresis es independiente de la causa
subyacente de la PTT, por lo que se inició incluso antes de que se
dispusiera de los resultados de la actividad de ADAMTS13. El objetivo
del tratamiento de la fase aguda es detener la formación de
microtrombos en el sistema vascular que provocan la oclusión de los
vasos. Además,
la trombocitopenia refleja un mayor consumo de plaquetas debido a la
formación de trombos intravasculares.
Contexto
más amplio
La
PTT es una enfermedad rara y potencialmente mortal. La mayoría de
los casos se deben a una deficiencia grave de ADAMTS13. Se considera
una emergencia hematológica porque, incluso con tratamiento, la
mortalidad se estima entre el 10 % y el 20 %. El diagnóstico es
particularmente difícil debido a la importante superposición
clínica entre la PTT y otras microangiopatías trombóticas.
Si
no se trata, la PTT conlleva una tasa de mortalidad cercana al 90%.
Mensajes
clave del artículo
- Piense
en la microangiopatía trombótica (MAT) desde el principio
: la tríada de trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática
(LDH elevada, esquistocitos) y afectación orgánica debería
generar sospechas.
- No
espere a tener ADAMTS13
antes de iniciar la plasmaféresis; el tratamiento no debe
retrasarse.
- Utilice
la puntuación PLASMIC
como herramienta estructurada de estratificación de riesgos en el
servicio de urgencias.
- Amplíe
el diagnóstico diferencial
: la elevación de la troponina y el dolor abdominal pueden desviar
la atención hacia un infarto de miocardio o emergencias
gastrointestinales.
- Una
serología atípica no descarta la PTT
: los anticuerpos IgA y las variantes de PTT crónica pueden pasar
desapercibidos en las pruebas estándar.
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(*) Una vez que esta en la pagina del articulo, pulsando el botón derecho puede acceder a su traducción al idioma español Este blog de bioquímica-clínica está destinado a bioquímicos y médicos; la información que contiene es de actualización y queda a criterio y responsabilidad de los mencionados profesionales, el uso que le den a la misma.
Nueva presentación el 16 de Mayo
Dr. Anibal E. Bagnarelli,
Bioquímico-Farmacéutico,UBA.
Cordiales saludos.
Ciudad de Buenos Aires. R. Argentina
