Orts Costa JA, Zúñiga Cabrera A, Alarcón Torres I. Hepatitis autoinmune. An. Med. Interna (Madrid) 2004; 21 (7): 340-354. Aran Ediciones, S.L.
Resumen
La hepatitis autoinmune es una inflamación hepatocelular que se presenta cuando el sistema inmunológico actúa frente a los hepatocitos y que se caracteriza por hallazgos histológicos (hepatitis de interfase con afectación periportal, infiltración de células plasmáticas y necrosis en sacabocados), bioquímicos (hipertransaminasemia e hipergammaglobulinemia) y autoinmunes (presencia de ciertos autoanticuerpos). Este trastorno es relativamente poco frecuente y suele afectar a mujeres de mediana edad. Al no existir un marcador patognomónico para su diagnóstico se requiere una exclusión cuidadosa de otras causas de enfermedad hepática conjuntamente con un patrón clínico y analítico compatible. El criterio de puntuación propuesto por el Grupo Internacional de la Hepatitis Autoinmune para su diagnóstico no es suficientemente específico como para definir la prognosis y el tratamiento. La hepatitis autoinmune se clasifica, según los autoanticuerpos presentes, en subtipos 1 y 2, aunque esta clasificación no muestra repercusiones clínicas importantes. El anteriormente conocido como subtipo 3 no difiere clínicamente del 1 en forma significativa y por tanto debe incluirse dentro de este último grupo. Todavía permanecen por dilucidar la etiología y las bases moleculares de esta enfermedad, originada probablemente por la interacción de diversos factores como la predisposición genética (haplotipos HLA-DR3 y DR4), pérdida de tolerancia inmunológica, formación de neoantígenos por factores desencadenantes como virus o fármacos, y por mimetismo molecular. La terapia inmunosupresora (corticosteroides, azatioprina) ofrece excelentes resultados. Nuestro objetivo es revisar esta enfermedad bajo diferentes puntos de vista, considerando: los aspectos clínicos, histopatológicos, etiológicos, genéticos, bioquímicos, autoinmunes, de tratamiento y pronóstico.
Introducción
Conocida inicialmente como “hepatitis crónica viral”, se considera que fue descrita con rigor por primera vez en 1950 por Waldeström, al observar en Suecia un tipo de hepatitis persistente que afectaba principalmente a mujeres jovenes y se asociaba con infiltración hepática de células plasmáticas, hipergammaglobulinemia, amenorrea y manifestaciones dermatológicas.
En 1955, Joske describió la presencia del fenómeno LE (anticuerpos antinucleares, ANA) en hepatitis crónicas activas y en 1956 MacKay la denominó (erróneamente, pues no estárelacionada con el lupus) como hepatitis lupoide. También fue denominada como: cirrosis con síndrome adrenogenital y hepatitis plasmocelular. Posteriormente, en 1966, Whittingham observó la asociación con anticuerpos anti-músculo liso (SMA) y denominó la enfermedad como hepatitis crónica activa autoinmune, estableciéndola como una entidad diferenciada.
Actualmente, la HAI se considera como una enfermedad necro-inflamatoria del hígado, infrecuente, usualmente crónica y progresiva, de etiología no suficientemente conocida que se caracteriza por la presencia de alteraciones inmunológicas entre las que se encuentran la hipergammaglobulinemia y la presencia de autoanticuerpos, con una buena respuesta al tratamiento con inmunosupresores y mayor prevalencia en mujeres.
No existe un marcador patognomónico de esta enfermedad. La enfermedad quedó definida en 1992 por el Grupo Internacional de Hepatitis Autoinmune (GIHA) siguiendo un sistema de puntuación que fue revisado posteriormente . Basándose en diferentes patrones autoinmunitarios puede clasificarse dos subtipos: 1 y 2. Los principales problemas que se encuentran para mantener un concepto unitario sobre las hepatitis autoinmunes son: la ausencia de rasgos clínicos y analíticos patognomónicos, dificultad para la identificación de los autoanticuerpos y autoantígenos implicados, y la compresión todavía parcial de los mecanismos inmunológicos responsables. ……………………………..
