jueves, 30 de enero de 2014

204- Estudio de caso clínico- Anemia hemolìtica

Brian Nagao Shan Yuan, Marjorie Bon Homme. Aparición repentina de anemia severa en una paciente con fibrosis quística. Clinical Chemistry, 2012; 58:9: 1286–1291.

Preguntas a considerar

1. ¿Qué pruebas se utilizan para diagnosticar anemia hemolítica?
2. ¿Qué pruebas de laboratorio sugieren que la anemia hemolítica en esta paciente es mediada por el sistema inmune?
3. ¿Qué es lo inusual acerca de un patrón pan-reactivo en la detección de anticuerpos con un resultado negativo eluído?
4. ¿Cómo afecta la cirrosis hepática a la evaluación de la hemólisis en el laboratorio?

Caso

Una mujer de 26 años se presentó con neumonía aguda, enfermedad en estado terminal de pulmón secundaria a una fibrosis quística, cirrosis secundaria a hepatitis C y diabetes mellitus dependiente de insulina. Fue tratada con piperacilina/tazobactam y tobramicina. Se incluyeron otros medicamentos como dexametasona, bumetanida, pantoprazol, dormasa e insulina.

 Durante el ingreso al hospital, el hematocrito de la paciente era de 30.8%. En el día 8 de su hospitalización, desarrolló anemia severa con un hematocrito de 11.5%. Su tipo de sangre era grupo A, Rh D-positivo y los resultados del examen de detección de anticuerpos (realizado con solución, baja en iones, en fase sólida), y que previamente había sido positivo solamente para el anticuerpo anti E, ahora eran positivos con un patrón- pan reactivo. El resultado de la prueba de anti globulina directa (DAT)3 fue (moderadamente positivo) para IgG, y el eluido no era reactivo. 

Se requirieron seis unidades de glóbulos rojos (RBC) para la transfusión. Su plasma tenía una incompatibilidad débil-moderada en una prueba cruzada con unidades de antígeno E y  todos los positivos del grupo A. Dada la gravedad de la anemia, se dieron 6 de estas unidades de manera urgente para transfusión con el fin de estabilizar a la paciente mientras se continuaba la investigación sobre la anemia y otros nuevos hallazgos.

Discusión

Es probable que solamente 2 mecanismos fueran responsables de un descenso tan abrupto y severo en el hematocrito: hemorragia y hemólisis. Inicialmente, se sospechaba que había sangrado; sin embargo, no se encontró ninguna fuente de hemorragia. Por otro lado, los hallazgos de laboratorio revelaron alta actividad de lactato deshidrogenasa (LDH), hemoglobinuria e hiperbilirubinemia conjugada; todos estos hallazgos son indicativos de hemolisis. El resultado DAT positivo indicaba una etiología inmune. El patrón pan-reactivo del resultado del panel de anticuerpos sugirió auto anticuerpos calientes. Pero el eluído no reactivo eliminó esta posibilidad debido a que la pan-reactividad también debería ser observada en el eluido. El anticuerpo anti E primero detectado en el ingreso al hospital indica que la paciente había recibido una transfusión o había estado embarazada en cierto momento de su vida. Sin embargo no existían antecedentes de transfusión reciente y el eluido era no reactivo, resultados que indicaban que una reacción tardía a una transfusión hemolítica era altamente improbable............................
  

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