lunes, 30 de noviembre de 2015

338- LLA pediátrica

Stacy L. Cooper,  Patrick A. Brown. El tratamiento de la leucemia linfoblástica aguda pediátrica. Pediatr Clin North Am. 2015 Feb; 62(1): 61–73. Pediatric Hematology/Oncology, Johns Hopkins/National Institutes of Health, Pediatric Leukemia Program, and  Sidney Kimmel Comprehensive Cancer Center, Johns Hopkins University School of Medicine, Baltimore USA.

Introducción 

La leucemia linfoblástica aguda pediatrica (LLAp) es el cáncer más común diagnosticado en niños. Tiene una supervivencia global de aproximadamente 80% y ciertos subconjuntos pueden  experimentar una tasa de curación del 98%.  Los avances realizados en la terapeutica han dado lugar a notables mejoras en la supervivencia, ya que estos avances se dicuten en primer lugar con destacados  grupos multicéntricos cooperativos. La LLAp también sirve a menudo como paradigma para la terapia basada en el riesgo, donde la estratificación de la intensidad del tratamiento se basa en el riesgo del fracaso del mismo.

Estratificación del riesgo 

Una de las características del tratamiento de la LLAp es la dependencia de la estratificación basada en el riesgo. Mediante la identificación de las características que han demostrado afectar el pronóstico, los pacientes pueden ser clasificados en grupos basados ​​en el riesgo sobre el fracaso del tratamiento. Las personas con características favorables pueden ser tratados con regímenes menos tóxicos, mientras que los regímenes más agresivos están reservados para aquellos con enfermedad de más alto riesgo.  Por ello es fundamental identificar aquellas características que se muestran que pueden afectar consistentemente el pronóstico y por lo tanto la influencia del tratamiento. 

Varias características clínicas han demostrado que ayudan en esta clasificación, incluyendo la edad y el recuento de glóbulos blancos (WBC), junto con los criterios publicados por el National Cancer Institute (NCI). La edad entre 1 y 10 años tiene una característica de riesgo normal y se observa una enfermedad más agresiva en los bebés y en  mayores de 10 años. En parte, esto se debe a la mayor tasa citogenética favorable entre 1 y 10 años de edad. La presentación inicial también se ha asociado directamente con un mayor riesgo en casos con WBC superior a 50.000/mL. Este umbral ha sido elegido como una categoría de corte útil.  La aplicación de los criterios de resultados del NCI en niños de 1 a 10 años con WBC menor de 50.000/l se clasifican como de riesgo normal, y los que no cumplan con esos parámetros son clasificados como de alto riesgo.  

Algunos localizaciones target anatómicas extramedulares, han sido históricamente difíciles de penetrar con la quimioterapia sistémica y la participación de estos sitios en el diagnóstico inicial también han sido tenido en cuenta para establecer una característica de alto riesgo. Aproximadamente el 3% de los pacientes han demostrado un sistema nervioso central accesible para el diagnóstico, mediante  punción lumbar donde se observe la presencia de blastos leucémicos en la citospina y un numero mayor de 5 leucocitos/l, o la evidencia clínica de afectación del SNC (tales como una parálisis del nervio craneal). 
Los pacientes tratados con corticosteroides antes de su estudio diagnóstico completo también son considerados como de alto riesgo, dado que la tremenda eficacia de los esteroides para tratar la ALLp puede subestimar el valor inicial del  WBC en los sitios traget, y por ello limitar la confianza en la estadificación.

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