Benedetta Terziroli Beretta-Piccoli, Giorgina Mieli-Vergani, Diego Vergani. Hepatitis autoinmune: autoanticuerpos séricos en la práctica clínica. Epatocentro Ticino & Facoltà Di Scienze Biomediche, Università Della Svizzera Italiana, Lugano, Switzerland. Institute for Research in Biomedicine, Bellinzona, Switzerland
Resumen
Los autoanticuerpos circulantes son una herramienta diagnóstica clave en la hepatitis autoinmune (HAI), siendo positivos en el 95% de los casos si se analizan de acuerdo con las pautas específicas emitidas por the International Autoimmune Hepatitis Group. También permiten la distinción entre la HAI tipo 1, caracterizada por anticuerpos antinucleares y/o antimúsculo liso positivos, y la HAI tipo 2, caracterizada por anticuerpos antimicrosomales hepáticos renales tipo 1 positivos y/o anticitosol hepático tipo 1. El único autoanticuerpo específico de la HAI es el antiantígeno hepático soluble, y se encuentra en el 20-30% de las HAI tipo 1 y tipo 2. El anticuerpo anticitoplasma de neutrófilos es frecuentemente positivo en la HAI tipo 1, y también se asocia con la enfermedad inflamatoria intestinal y con la colangitis esclerosante primaria/autoinmune. El método de referencia para la prueba de autoanticuerpos sigue siendo la inmunofluorescencia indirecta en tejido triple (hígado, riñón y estómago de roedores), que permite la detección de la mayoría de las reactividades relevantes para el hígado, incluidos aquellos autoanticuerpos cuyos antígenos moleculares diana son desconocidos. Cabe destacar que el conocimiento actual sobre la importancia clínica de los autoanticuerpos se basa en estudios basados en esta técnica. Sin embargo, la inmunofluorescencia requiere personal de laboratorio capacitado, depende del observador y carece de estandarización, lo que lleva a intentos continuos de reemplazar este método con ensayos automatizados, cuya sensibilidad y especificidad, sin embargo, requieren estudios adicionales antes de que puedan usarse como una alternativa confiable a la inmunofluorescencia; actualmente, pueden usarse como complemento de la inmunofluorescencia.
Introducción
La hepatitis autoinmune (HAI) es un trastorno inflamatorio crónico caracterizado por la pérdida de tolerancia a los autoantígenos hepáticos, lo que conduce a un ataque autoinmune al hígado. Las características clínicas de la enfermedad incluyen preponderancia femenina, niveles elevados de inmunoglobulina G (IgG) sérica, autoanticuerpos circulantes positivos, hepatitis de interfase en la histología hepática y una respuesta rápida al tratamiento con corticosteroides. La HAI afecta a todas las edades y razas, y se subdivide en tipo 1 (HAI-1) y tipo 2 (HAI-2): la HAI-1 es mucho más común y afecta tanto a niños como a adultos, mientras que la HAI-2 es principalmente una enfermedad pediátrica [ 3 ]. La HAI-1 se caracteriza por anticuerpos antinucleares (ANA) y/o anticuerpos antimúsculo liso (SMA) positivos, mientras que la HAI-2 se caracteriza por anticuerpos antimicrosomales renales hepáticos tipo 1 (LMK1) y/o anticuerpos anticitosol hepático tipo 1 (LC1) positivos.
La presentación de la HAI es variable: puede presentarse de forma aguda con síntomas similares a los de la hepatitis viral, por ejemplo, malestar, náuseas/vómitos, anorexia, dolor articular y abdominal, acompañado de ictericia, orina oscura y heces pálidas; con insuficiencia hepática fulminante y encefalopatía; de forma insidiosa, con síntomas no específicos (fatiga progresiva, amenorrea, dolor de cabeza, anorexia, dolor articular y abdominal, diarrea, pérdida de peso), que duran desde 6 meses hasta algunos años antes del diagnóstico; con enfermedad hepática crónica establecida y complicaciones de cirrosis e hipertensión portal (hematemesis por varices esofágicas/gástricas, diátesis hemorrágica, esplenomegalia), sin antecedentes de ictericia o enfermedad hepática; y a veces se diagnostica después de un hallazgo incidental de niveles anormales de transaminasas, sin síntomas o signos hepáticos. Por lo tanto, la HAI debe excluirse en todos los pacientes para los que no se llega a un diagnóstico alternativo claro.
Aunque la HAI no tratada tiene un mal pronóstico, con una tasa de mortalidad del 56% durante un seguimiento de 30 a 72 meses, hasta el 90% de los pacientes responden bien al tratamiento inmunosupresor y tienen excelentes resultados a largo plazo: por lo tanto, el diagnóstico oportuno y el inicio adecuado del tratamiento son clave para prevenir la progresión de la enfermedad.
Los autoanticuerpos circulantes representan una herramienta diagnóstica esencial en la práctica clínica, siendo positivos en hasta el 95% de los pacientes con HAI si se analizan de acuerdo con las pautas específicas . Por lo tanto, el conocimiento del médico sobre la importancia clínica de la serología hepática autoinmune es un prerrequisito para solicitar adecuadamente las pruebas de autoanticuerpos y para interpretar los resultados de laboratorio. Por otro lado, el laboratorio clínico debe cumplir con las pautas establecidas sobre los métodos de prueba de serología hepática autoinmune, incluido el informe de todas las especificidades observadas al médico. Este artículo ofrece una descripción general completa de los métodos actuales de detección y sobre la importancia clínica de los autoanticuerpos en la HAI, así como sobre las perspectivas futuras para mejorar su utilidad clínica......
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Nueva presentación el 30 de Marzo
Cordiales saludos.
Dr. Anibal E. Bagnarelli,
Bioquímico-Farmacéutico,UBA.
Ciudad de Buenos Aires, R. Argentina
