Melika Loriamini, Christine Cserti-Gazdewich, Donald R Branch. Editor: Balik Anemias hemolíticas autoinmunes: clasificaciones, fisiopatología, diagnóstico y tratamiento.MDPI- Int J Mol Sci. 2024; 25(8): 4296. Department of Laboratory Medicine and Pathobiology, University of Toronto, Canada.
Resumen
Las anemias hemolíticas autoinmunes (AHAI) son afecciones que implican la producción de anticuerpos contra los propios glóbulos rojos (GR). Estas pueden ser primarias con causa desconocida o secundarias (por asociación con enfermedades o infecciones). Existen varias categorías diferentes de AHAI que se reconocen según sus características en la prueba de antiglobulina directa (PAD).
(1) La AHAI por anticuerpos calientes (AHAIw) exhibe un autoanticuerpo IgG panreactivo que reconoce una porción de la banda 3 (donde la PAD puede ser positiva con IgG, C3d o ambos). El tratamiento incluye glucocorticoides y agentes ahorradores de esteroides, y puede considerar IgIV o anticuerpos monoclonales para CD20, CD38 o C1q.
(2) La AHAI por anticuerpos fríos debido a IgM varía desde el síndrome de crioaglutininas (SCA) hasta la enfermedad por crioaglutininas (ECA). Estas suelen ser específicas del sistema de grupo sanguíneo Ii, siendo la primera (SCA) policlonal y la segunda (ECA) una entidad más grave y monoclonal. El PAD en cualquier caso es positivo solo con C3d. Fundamentalmente, el paciente se mantiene caliente, aunque el tratamiento para resultados significativos relacionados con el complemento puede, por lo tanto, capitalizar las opciones monoclonales contra C1q o C5.
(3) La AIHA mixta, también llamada AIHA fría y caliente combinada, tiene un PAD positivo tanto para IgG como para C3d, con enfoques de tratamiento que incluyen aquellos apropiados para la AIHAw y la AIHA fría.
(4) La hemoglobinuria paroxística por frío (PCH), también llamada AIHA con prueba de Donath-Landsteiner positiva, tiene un PAD positivo solo para C3d, impulsado aguas arriba por un complemento de reclutamiento de anticuerpos IgG bifásicos reactivos al frío. Aunque generalmente remite espontáneamente, el manejo puede considerar anticuerpos monoclonales para C1q o C5.
(5) La AIHA con prueba de antiglobulina directa negativa (AIHA DAT-neg), debido a anticuerpos IgG por debajo de los umbrales de detección en el PAD, o por anticuerpos IgM o IgA no detectados, se maneja como wAIHA.
(6) La anemia hemolítica inmunitaria inducida por fármacos (AHIIF) se presenta como AHAIw con PAD IgG y/o C3d. Algunos casos pueden resolverse tras suspender el fármaco desencadenante.
(7) El síndrome del linfocito pasajero, que se detecta tras un trasplante, es causado por células B transferidas de un donante negativo al antígeno, cuyos anticuerpos reaccionan con un receptor que produce eritrocitos positivos al antígeno.
Esta revisión exhaustiva analizará en detalle cada una de estas AHAI y proporcionará información sobre el diagnóstico, la fisiopatología y las modalidades de tratamiento.
1. Introducción
La anemia hemolítica autoinmune (AIHA) se define por la destrucción de los propios glóbulos rojos (RBC) de un individuo, causada por la existencia de autoanticuerpos que los atacan. Este proceso conduce a menos glóbulos rojos circulantes. En casos extremos, la vida útil de los glóbulos rojos (RBC) se reduce, pasando del rango habitual de 100 a 120 días a solo unos pocos días . Los componentes internos de los glóbulos rojos se liberan en la circulación y los tejidos circundantes, lo que produce síntomas específicos relacionados con la afección.
Los autoanticuerpos generalmente se dirigen a antígenos que se encuentran en prácticamente todos los glóbulos rojos y una prueba de antiglobulina directa (PAD) es útil en el diagnóstico. Debido a que los pacientes con AIHA a menudo requieren transfusión para abordar su anemia, encontrar sangre compatible es un desafío. Afortunadamente, la sangre transfundida sobrevive, al igual que la del propio paciente, por lo que no se debe negar la transfusión de unidades seleccionadas por antígeno a pesar de la incompatibilidad ;al hacerlo, es imperativo descartar aloanticuerpos subyacentes que podrían interactuar de manera diferencial con la sangre del donante transfundida...............
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Cordiales saludos.
Dr. Anibal E. Bagnarelli,
Bioquímico-Farmacéutico,UBA.
Ciudad de Buenos Aires, R. Argentina
