Muhammad Waseem, Masood A. Sharif , Ee Tein Tay, David Mortel, Shivraj Savadkar , Horton Lee, Noah Kondamudi, Tian Liang. Síndrome inflamatorio multisistémico en niños. J Emerg Med. 2022; 62(1): 28–37. Department of Emergency Medicine, NYC Health. Hospitals/Lincoln, Bronx, New York; Weill Cornell Medicine New York and New York Medical College, Valhalla, New York
Resumen
Antecedentes: el síndrome inflamatorio multisistémico en niños (MIS-C) es una afección recientemente reconocida que afecta a niños con infección reciente o exposición a la enfermedad por coronavirus 2019 (COVID-19). MIS-C tiene síntomas que afectan múltiples sistemas de órganos, con algunas características clínicas que se asemejan a la enfermedad de Kawasaki (KD) y al síndrome de shock tóxico (TSS).
Objetivo: nuestro objetivo fue revisar la literatura actual y describir los algoritmos de evaluación y tratamiento para los niños con sospecha de MIS-C que acuden al servicio de urgencias.
Discusión: El MIS-C tiene un amplio espectro clínico y el diagnóstico que se basa en una combinación de hallazgos clínicos y de laboratorio. El mecanismo exacto de la desregulación inmune de MIS-C no se comprende bien. Los hallazgos físicos pueden evolucionar y no necesariamente aparecer al mismo tiempo. Las manifestaciones y disfunciones gastrointestinales, cardíacas, inflamatorias y de coagulopatía se observan con frecuencia en el MIS-C.
Conclusiones: el diagnóstico de MIS-C se basa en la presentación clínica y los hallazgos de laboratorio específicos. En el entorno de emergencia, se requiere un alto nivel de sospecha de MIS-C en pacientes expuestos a COVID-19. El diagnóstico temprano y el inicio rápido de la terapia ofrecen la mejor oportunidad para obtener resultados óptimos.
Introducción
Durante la pandemia de la enfermedad por coronavirus 2019 (COVID-19), se informó una afección hiperinflamatoria recientemente descrita entre niños con infecciones o exposiciones recientes al coronavirus (SARS-COV-2) relacionado con el síndrome respiratorio agudo severo. Estos niños presentaron fiebre, enfermedad sistémica y, a veces, shock, compromiso cardíaco y falla multiorgánica. Inicialmente reconocido en el Reino Unido, los informes de esta condición se extendieron posteriormente en otras partes de Europa y los Estados Unidos. Los Centros CDC denominaron a esta afección como síndrome inflamatorio multisistémico en niños .(MIS-C). Comparte muchas características clínicas con la enfermedad de Kawasaki (KD) y el síndrome de choque tóxico (TSS), que pueden causar incertidumbre diagnóstica considerable para el médico tratante. Esta revisión destaca las manifestaciones superpuestas entre MIS-C y KD y la asociación de MIS-C con COVID-19.
Fisiopatología
El SARS-CoV-2 es un virus de ARN monocatenario que causa infecciones por COVID-19 en humanos. Es parte del género β de coronavirus que también se encuentra en el SARS-CoV y el coronavirus del síndrome respiratorio de Oriente Medio. El virus invade las células a través de su proteína estructural "espiga", uniéndose a los receptores de la célula huésped, como la enzima convertidora de angiotensina, durante la transmisión, y se expresa en muchos órganos del cuerpo, incluidos los pulmones, el corazón, el íleon, los riñones y vejiga. La infección grave por COVID-19 se asocia con una respuesta proinflamatoria masiva y una tormenta de citocinas que provoca una disfunción multiorgánica en adultos.
El mecanismo exacto de la desregulación inmune de MIS-C no se comprende bien. El período de latencia entre el pico de la infección inicial por COVID-19 y el inicio de MIS-C y la observación de que la mayoría de los niños diagnosticados con MIS-C son SARS-CoV-2 IgG positivos pero con reacción en cadena de la polimerasa (PCR) negativa, sugiere una etiología posinfecciosa. Una tormenta de citocinas descontrolada que involucra marcadores hiperinflamatorios, como el factor de necrosis tumoral-α (TNF-α), la interleucina (IL)-1b, la IL-6 y el interferón-alfa, o un motivo similar a un superantígeno en la proteína "espiga", ha sido propuesto como un mecanismo para el desarrollo de MIS-C.
Epidemiología
Aunque inicialmente los niños se consideraban menos susceptibles a la enfermedad grave en las infecciones por COVID-19, en abril de 2020 surgieron informes del Reino Unido de que algunos niños positivos para SARS-CoV-2 se presentaban en un estado hiperinflamatorio con síntomas que se superponen a los de KD y TSS. Desde entonces, se han identificado cientos de casos adicionales relacionados temporalmente con las infecciones por COVID-19 en Europa y los Estados Unidos y finalmente se denominaron MIS-C.
La incidencia de MIS-C es rara, ocurre en < 1% de los niños con infección por COVID-19. Los niños diagnosticados con MIS-C eran mayores que la edad típica de los pacientes con KD. Hubo un predominio de niños hispanos y negros entre los pacientes con MIS-C en comparación con el predominio asiático de niños diagnosticados con KD . Hasta el 40 % de los casos de MIS-C son en pacientes negros e hispanos y <10 % en pacientes de ascendencia asiática. Estas diferencias epidemiológicas, además de una predilección de antecedentes familiares por KD, sugieren que las dos condiciones son entidades separadas.
Presentación clínica de MIS-C
El CDC definen MIS-C como una persona menor de 21 años que presenta fiebre, evidencia de laboratorio de inflamación que afecta a dos o más órganos (p. ej., cardíaco, renal, respiratorio, hematológico, gastrointestinal, dermatológico o neurológico) y muestra evidencia de enfermedad grave que requiere hospitalización sin un diagnóstico plausible alternativo. Las características clínicas diagnósticas son amplias y se superponen con la EK.
Los niños con MIS-C pueden presentar fiebre, conjuntivitis no purulenta, erupción polimórfica, cambios en la mucosa oral, extremidades hinchadas, dolor abdominal, vómitos y diarrea. Los síntomas gastrointestinales son muy comunes en niños con MIS-C, lo que puede ayudar a diferenciarlo de KD o TSS. La dificultad respiratoria no es una característica común en los niños en comparación con los adultos. El diagnóstico se realiza sobre la base de una combinación de hallazgos clínicos y de laboratorio. La presentación implica un continuo de gravedad que va desde síntomas leves hasta falla multiorgánica. Los hallazgos físicos pueden evolucionar y no necesariamente aparecer al mismo tiempo......
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Dr. Anibal E. Bagnarelli,
Bioquímico-Farmacéutico-UBA.
Ciudad de Buenos Aires. R. Argentina
