I) Conte A, Cadoudal N, Siguret V. Síndrome de anticuerpos antifosfolípidos. Acta Bioquím Clín Latinoam 2008; 42 (2): 271-8
Resumen
Los anticuerpos antifosfolípidos representan una familia heterogénea de auto y alo-anticuerpos. Se detectan en las pruebas de coagulación o inmunológicas. Su presencia no es siempre patológica. Asociados con manifestaciones trombóticas, definen una entidad clínica específica: el Síndrome de Anticuerpos Antifosfolípidos (SAPL) que puede ser primario o secundario a una enfermedad auto inmune……………
1. Definición y detección El término anticuerpos antifosfolípidos agrupa a una familia de auto y alo-anticuerpos de especificidad amplia, descubiertos bien por la prolongación in vitro de los tiempos de coagulación dependientes de los fosfolípidos (entonces se les llamó anticoagulantes lúpicos) o por pruebas inmunológicas………
2. Circunstancias de aparición e interpretación. Los anticuerpos antifosfolípidos se detectan transitoriamente en numerosas infecciones bacterianas y virales. Entre las infecciones crónicas, EBV y VIH son las que están implicadas la mayoría de las veces. Un anticuerpo de naturaleza antifosfolipídica (anticardiolipina: ACL) o (lupico: LA) se encuentra en más del tercio de los pacientes lúpicos cualquiera que sea su origen étnico y geográfico. Otras numerosas patologías inducen anticuerpos antifosfolípidos. Pueden ser de origen iatrogénico por fármacos (clorpromazina, procainamida, hidralazina, quinidina, fenitoína, interferón). ………
3. Síndrome de anticuerpos antifosfolípidos (SAPL). En 1963, Bowie y col. descubrieron que los LA estaban asociados con la aparición de trombosis venosas o arteriales. En 1980, Zapato y Boffa comprobaron que estos LA también se asociaban a pérdidas fetales repetidas. Los estudios clínicos permitieron luego la individualización del síndrome de antifosfolípidos por Harris en 1987.
Definición del SAPL Los criterios del SAPL se definieron en Sapporo, en un consenso de expertos sobre el diagnóstico del síndrome de los anticuerpos antifosfolípidos, luego revisados en 2006. El SAPL se asocia al menos con una de las manifestaciones clínicas y algunas de las anomalías fisiopatológicas que se mencionarán posteriormente.
Actualmente, se distinguen dos formas: • Un síndrome primario de anticuerpos antifosfolípidos sin ningún elemento que pueda sugerir un lupus u otra afección auto inmune; • Un síndrome secundario de anticuerpos antifosfolípidos generalmente asociado con un lupus u otra afección auto inmune…………(continúa).......
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II) Porcel JM. Manejo del Síndrome Antifosfolipídico. 1ra Cáted Clín Méd y Terap y Carrera de Postgrado de Espec Clín Méd. Fac Cien Méd - UNR- Santa Fe-R Argentina. Púb. Digit. Diciembre 2006
II) Porcel JM. Manejo del Síndrome Antifosfolipídico. 1ra Cáted Clín Méd y Terap y Carrera de Postgrado de Espec Clín Méd. Fac Cien Méd - UNR- Santa Fe-R Argentina. Púb. Digit. Diciembre 2006
Resumen
Los anticuerpos antifosfolipídicos (AAF) son un grupo heterogéneo de auto anticuerpos que se unen a fosfolípidos (p.ej. cardiolipina) o a proteínas plasmáticas que tienen afinidad por superficies fosfolipídicas (p.ej. beta-2-glucoproteína I, protrombina, anexina). Los fosfolípidos están involucrados en la cascada de la coagulación sanguínea.
La aparición de manifestaciones clínicas, fundamentalmente trombosis vasculares y abortos recurrentes, relacionadas directamente con la presencia de AAF define el síndrome antifosfolipídico (SAF) o síndrome de Hughes (en honor al reumatólogo inglés que lo describió en 1983).
En la mitad de los casos, el paciente con SAF no tiene evidencia de ninguna otra enfermedad auto inmune (SAF primario o SAFP), mientras que en la otra mitad el SAF ocurre en asociación con otros trastornos auto inmunes, principalmente lupus eritematoso sistémico (LES); el 30-50% de pacientes con LES tienen AAF, pero también artritis reumatoide, esclerodermia o enfermedad de Behçet (SAF secundario). Tanto en un caso como en otro, el auto antígeno contra el que van dirigidos los AAF suele ser la beta-2-glucoproteína I y no los fosfolípidos per se (AAF cofactor-dependientes)……………………………
En la práctica clínica los AAF que se detectan en los laboratorios son los anticuerpos anticardiolipina (ACL) y el anticoagulante lúpico (AL). Probablemente en el futuro inmediato se deba incluir la medición de los anticuerpos anti-beta-2-glucoproteín.